Вторичный иммунодефицит

Иммунитет — это система организма, которая защищает его от вирусов, микробов и паразитов и уничтожает мёртвые и больные клетки. В иммунную систему входят костный мозг, тимус, лимфатические узлы, селезёнка, вилочковая железа, миндалины, аппендикс.

Костный мозг вырабатывает лейкоциты (белые кровяные тельца) — один из главных элементов иммунной системы. Лейкоциты делятся на две основные группы — фагоциты и лимфоциты. Фагоциты (макрофаги) уничтожают микробы, вирусы или любые другие чужеродные клетки, проникающие в организм.

Лимфоциты подразделяют на три основных вида. Т-клетки распознают патогенные микроорганизмы и вырабатывают защитные белки интерфероны, которые блокируют распространение возбудителей инфекций. В-клетки вырабатывают антитела против вирусов и бактерий. NK-клетки уничтожают больные и мёртвые клетки организма.

Способность уничтожать патогены с помощью лимфоцитов называют клеточным иммунитетом, а защиту антителами — гуморальным иммунитетом.

Что такое иммунодефицит

Иммунодефицит — это нарушение в работе иммунной системы, из-за которого защитные функции организма снижаются и он частично или полностью утрачивает способность сопротивляться инфекциям и бороться с раковыми клетками. Человек с иммунодефицитом легче заражается любой инфекцией и тяжелее болеет, у него значительно повышается риск развития онкологических и аутоиммунных заболеваний.

Иммунодефициты делятся на три большие группы.

Первичные иммунодефициты — сравнительно редкие врождённые заболевания, которые вызваны генными мутациями и чаще всего передаются по наследству. Эти виды иммунодефицита в подавляющем большинстве случаев проявляются в первые недели или месяцы жизни.

Физиологические иммунодефициты — случаи временного снижения иммунитета. Например, дошкольники чаще болеют и более восприимчивы к инфекциям из-за незрелой иммунной системы: она окончательно формируется только к 6 годам. У беременных женщин иммунитет снижается для того, чтобы материнский организм не отторгал плод. А у пожилых людей в силу возраста ухудшается работа органов иммунной системы и снижается выработка защитных клеток.

Вторичные иммунодефициты — стойкие нарушения иммунитета у детей и взрослых, которые развились в течение жизни под воздействием неблагоприятных факторов: болезней, радиации, плохого питания, стресса. Самая известная форма вторичного иммунодефицита — ВИЧ-инфекция.

Причины вторичного иммунодефицита

Вторичный иммунодефицит развивается у людей, чья иммунная система изначально функционировала нормально. Защитные свойства организма могли ухудшиться во время болезней, длительной химиотерапии, при плохом питании и хроническом стрессе. В большинстве случаев эти изменения обратимы, но порой иммунодефицитные состояния сохраняются длительное время, иногда на всю жизнь.

Существует несколько основных причин развития вторичного иммунодефицита.

ВИЧ

Самая известная вирусная инфекция, которая вызывает разрушение иммунной системы, — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Попав в организм, вирус проникает в лимфоциты и разрушает их. Таким образом возбудитель ВИЧ за несколько лет полностью истощает иммунную систему человека, оставляя его беззащитным перед любым заболеванием. Без антиретровирусной терапии у человека развивается синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — это комплекс болезней, которые возникают из-за чрезмерного ослабления иммунной системы.

Инфекции

Вторичные иммунодефициты могут развиваться и на фоне других вирусных инфекций: кори, цитомегаловирусной инфекции, гепатитов, мононуклеоза, ветряной оспы. Их возбудители уничтожают клетки иммунной системы или ухудшают их работу, что приводит к снижению защитных функций организма. Иммунитет угнетают также некоторые бактериальные и грибковые инфекции: туберкулёз, бруцеллёз, сифилис, лепра, менингит, скарлатина, кандидоз.

Дефицит питательных веществ

Некоторые исследователи считают, что самой частой причиной вторичного иммунодефицита становится недоедание. При недостаточном или неполноценном питании человек не получает необходимое количество белка, цинка, железа, селена. Из-за этого организм постепенно истощается, уменьшается производство иммунных клеток и антител. Аналогичная ситуация возникает при нарушении работы кишечника, из-за чего всасывается меньше питательных веществ.

Нарушения метаболизма

Вторичный иммунодефицит может стать осложнением сахарного диабета и уремии УремияЗаболевание, при котором в организме накапливается большое количество мочевины и других азотистых соединений, которые в норме должны выводиться почками.. Эти заболевания приводят к снижению количества Т-клеток и нарушают функцию фагоцитов.

Онкологические заболевания

При лимфолейкозе, лимфомах, меланомах и некоторых других видах рака иммунитет постепенно снижается, а химиотерапия ещё больше усугубляет ситуацию. В процессе лечения противораковые препараты уничтожают не только клетки опухоли, но и лейкоциты.

Аутоиммунные заболевания

Это болезни, при которых организм атакует собственные органы и ткани. К ним относятся ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, миопатия и др. Они могут как развиваться вследствие ошибок иммунитета, так и стать причиной иммунодефицитного состояния.

Стресс, эмоциональное напряжение

В стрессовой ситуации надпочечники начинают вырабатывать глюкокортикоиды, прежде всего кортизол. Этот гормон повышает уровень глюкозы и угнетает лимфоциты, снижая их концентрацию в крови. Длительное эмоциональное напряжение приводит к тому, что организм хуже сопротивляется инфекциям и опухолевым заболеваниям.

Травмы, ожоги, хирургические вмешательства

После операций и травм, особенно сильных ожогов, организм человека очень уязвим: нарушается защитная функция кожи, при кровопотере теряется большое количество лимфоцитов. Кроме того, человек находится в состоянии сильного стресса. Всё это может привести к иммунодефицитному состоянию.

Радиация

Высокие дозы радиоактивного излучения вызывают необратимые изменения в костном мозге и лимфатических узлах и приводят к гибели лимфоцитов и постепенному разрушению иммунной системы.

Также на развитие иммунодефицитных состояний может повлиять экологическая обстановка, работа на вредных производствах, приём некоторых лекарств.

Все вышеперечисленные факторы сильнее воздействуют на организм, ослабленный неправильным режимом дня, тяжёлыми физическими или умственными нагрузками, вредными привычками (курением, алкоголем, наркотиками).

Классификация вторичного иммунодефицита

Вторичные иммунодефициты долгое время считались не отдельным заболеванием, а только осложнением других опасных для здоровья состояний. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) диагноза «вторичный иммунодефицит» нет. В новой редакции классификации, МКБ-11 (на момент публикации статьи ещё не применяется в России), появился раздел «Приобретённые иммунодефициты». В него входят следующие состояния:

• 4A20.0 — иммунодефицит во взрослом возрасте;
• 4A20.1 — приобретённый иммунодефицит из-за потери иммуноглобулина;
• 4A20.Y — другие уточнённые приобретённые иммунодефициты;
• 4A20.Z — приобретённые иммунодефициты неуточнённые.

Единой классификации вторичного иммунодефицита не существует. В отечественной медицинской практике чаще всего их подразделяют по причине возникновения:

• приобретённый иммунодефицит — СПИД, который развивается в результате ВИЧ-инфекции;
• индуцированные состояния, которые возникают под воздействием конкретных факторов (инфекции, химиотерапия, травмы, истощения);
• спонтанный иммунодефицит, причину которого выявить не удалось.

Также иммунодефицитные состояния делят на транзиторные (обратимые) и стойкие, при которых невозможно восстановить нормальную работу иммунной системы. К первым относятся сбои иммунной системы, развившиеся при голодании, сильном стрессе, травмах и хирургических операциях, из-за инфекционных болезней. Ко вторым — иммунодефицитные состояния, возникшие из-за ВИЧ-инфекции, радиационного облучения, некоторых онкологических заболеваний.

Симптомы вторичного иммунодефицита

Если человек начинает часто болеть, а любая инфекция протекает с осложнениями и требует длительного лечения, это говорит о снижении иммунитета. Врачи выделяют следующие признаки иммунодефицитных состояний:

• частые бактериальные инфекции дыхательных путей и лор-органов: гнойные отиты, синуситы, бронхиты, пневмонии. Несколько рецидивов таких заболеваний за год говорит об истощении иммунной системы;
• генерализованные инфекции, при которых возбудители распространяются по всему организму. К ним относятся, например, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга), остеомиелит (воспаление костного мозга), сепсис (заражение крови);
• частые бактериальные и грибковые заболевания кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек (кандидозы, гнойные абсцессы);
• рецидивирующая герпес-вирусная инфекция, которая проявляется в виде болезненных язвочек на коже и слизистых оболочках;
• потребность в длительной антибактериальной терапии: для лечения инфекций приходится принимать антибиотики в течение нескольких недель, хотя в большинстве случаев длительность курса составляет 5–7 дней;
• потеря веса, истощение;
• нестандартная реакция на воспалительный процесс: например, у человека может подниматься температура без других признаков заболевания или, наоборот, отсутствовать жар даже при сильном воспалении.

Каждый из этих признаков сам по себе свидетельствует о снижении иммунитета.

К какому врачу обращаться при вторичном иммунодефиците

Диагностикой и подбором терапии при вторичных иммунодефицитах занимается врач-иммунолог. А для лечения заболевания или состояния, вызвавшего сбой в защитной системе организма, может потребоваться помощь терапевта или педиатра, эндокринолога, дерматолога, инфекциониста.

Диагностировать вторичные иммунодефициты довольно сложно. Эти состояния, как правило, не проявляют себя характерными симптомами, а рецидивирующие инфекции люди часто списывают на временное ослабление иммунитета или индивидуальную предрасположенность к тем или иным заболеваниям.

Показательно, что около 20–25% людей с ВИЧ живут, не зная о своём диагнозе. Вирус иммунодефицита человека сравнительно легко и быстро диагностируется в любой лаборатории, но чаще всего о своём положительном статусе его носители узнают случайно через месяцы, а то и годы после заражения. Этот вирус может практически не проявляться какими-либо симптомами, при этом незаметно разрушая иммунную систему.

Лабораторная диагностика

Исключить или подтвердить диагноз «иммунодефицит» помогают несколько предварительных анализов. Если подозрения на нарушение в иммунной системе подтвердились, назначают дополнительные исследования.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой позволяет определить уровень лейкоцитов или других типов клеток крови.

Тест на ВИЧ подтвердит или исключит одну из самых частых причин вторичных иммунодефицитных состояний.

Исследование на антитела класса М, G, и А показывает количество разных видов лимфоцитов и антител, от которых зависит эффективная работа клеточного и гуморального иммунитета.

Также врач может назначить комплексную иммунограмму, которая позволит оценить работу всех звеньев защитной системы организма.

При подозрении на дисбаланс витаминов и минералов, которые оказывают серьёзное влияние на поддержку иммунитета, врач может назначить дополнительные исследования на белок и белковые фракции, витамины C, D, E, цинк, магний, железо, кремний, медь. В некоторых случаях рекомендуют выполнить исследования на глюкозу и инсулин, так как сбои в углеводном обмене могут быть причиной иммунодефицита.

Инструментальная диагностика

Специфических способов инструментальной диагностики вторичных иммунодефицитов нет. Но врач может назначить УЗИ, рентгенографию или другие исследования, чтобы оценить, насколько пострадали от вторичного иммунодефицита и сопутствующих заболеваний внутренние органы пациента, а также исключить злокачественные новообразования, которые могут быть как причиной, так и следствием иммунодефицитов.

Лечение вторичных иммунодефицитов

Эффективность лечения зависит от причины иммунодефицитного состояния и того, насколько этот процесс обратим.

Основная задача лечения — выявить причину сбоя в работе защитной системы и ликвидировать её. Если иммунодефицитное состояние вызвано инфекцией, нарушением обмена веществ или сбоем в работе внутренних органов, в первую очередь лечат именно это заболевание и снимают воспалительный процесс с помощью антибиотиков. Ошибки иммунной системы, связанные с недостатком питательных веществ, витаминов или минералов, стабилизируют диетой и приёмом витаминно-минеральных комплексов.

Если у пациента подтвердился диагноз «ВИЧ», ему подбирают высокоактивную антиретровирусную терапию. Полностью вылечить это заболевание невозможно, но препараты помогают удерживать количество вируса на минимальном уровне, предохранить от уничтожения клетки иммунной системы и предотвратить развитие СПИДа.

Заместительная терапия

Если клетки иммунной системы человека вырабатывают слишком мало антител, применяется заместительная терапия. Пациенту внутривенно или подкожно вводят антитела (иммуноглобулины).

В сложных случаях, когда организм перестаёт вырабатывать достаточное количество иммунных клеток и антител, пациентам показана трансплантация донорского костного мозга или кроветворных стволовых клеток. Для этого подбирают донора, который максимально совпадает с реципиентом РеципиентЧеловек, которому переливают донорскую кровь или пересаживают донорский орган. по белкам-антигенам, регулирующим иммунный ответ организма. Это необходимо для того, чтобы организм пациента не воспринял клетки переливаемой крови как чужаков и не начал их уничтожать. Донор проходит специальную подготовку, при которой количество стволовых клеток в крови увеличивается. Затем производят их взятие с помощью специального оборудования и переливают пациенту с иммунодефицитом.

Иммуностимулирующая терапия

При некоторых формах вторичного иммунодефицита показана терапия иммуномодуляторами и иммуностимуляторами.

К иммуномодуляторам относятся препараты, которые регулируют работу защитной системы организма: они активизируют те её участки, которые недостаточно хорошо работают, или подавляют её при чрезмерных, неадекватных реакциях.

Иммуностимуляторы — это препараты, которые только активируют работу нужных компонентов иммунной системы. Врач подбирает один или несколько препаратов в зависимости от формы иммунодефицита и общего состояния здоровья пациента.

Без назначения врача нельзя принимать препараты, корректирующие работу иммунитета. У здорового человека это может спровоцировать развитие вторичного иммунодефицита.

Прогноз вторичного иммунодефицита

Прогноз зависит от причины вторичного иммунодефицита. Сбои в работе защитной системы, которые вызваны дефицитом питательных веществ, сравнительно легко корректируются. Если нарушения иммунитета вызваны заболеваниями, успех терапии зависит от тяжести патологии, осложнений, общего состояния человека. Некоторые виды вторичных иммунодефицитов, например ВИЧ, полностью излечить невозможно. Но терапия позволяет контролировать состояние человека и сохранить высокое качество жизни.

Профилактика вторичного иммунодефицита

Полностью предотвратить вероятность иммунных заболеваний невозможно. Но можно максимально снизить риск их развития, следуя рекомендациям.

Меры профилактики вторичного иммунодефицита:

• придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек, сбалансированно и разнообразно питаться;
• своевременно лечить инфекции и другие заболевания, соблюдая рекомендации врача;
• использовать презервативы при половом контакте и стерильные инструменты при вмешательствах, травмирующих слизистые оболочки и кожу, регулярно проходить анализы на ВИЧ;
• соблюдать правила профилактики инфекционных заболеваний: тщательно мыть руки, проветривать помещения, использовать медицинские маски во время сезонного обострения ОРВИ и гриппа.

Источники

1. ВИЧ и СПИД / ВОЗ. 2023.
2. Иммунотерапия: руководство / под ред. Р. М. Хаитова, Р. И. Атауллханова. М., 2012.
3. Хаитов P. M., Игнатьева Г. Л., Сидорович И. Г. Иммунология : учебник. М., 2000.
4. Chinen J., Shearer W. T. 6. Secondary immunodeficiencies, including HIV infection // J Allergy Clin Immunol. 2008. Vol. 121. P. S388—S392. doi:10.1016/j.jaci.2007.06.003
5. Фернандез Дж. Обзор иммунодефицитных состояний // MSD. 2023.