Синдром Иценко — Кушинга

Синдром Иценко — Кушинга — состояние, которое развивается из-за повышенного содержания кортизола в крови. Этот стероидный СтероидыГруппа биологически активных веществ, которые регулируют процессы жизнедеятельности организма. гормон синтезируется корой надпочечников или поступает в организм с лекарственными препаратами.

Кортизол часто называют гормоном стресса, так как его уровень повышается при эмоциональном перенапряжении. Благодаря кортизолу организм может оптимизировать свою работу так, чтобы выжить в экстремальной ситуации.

Основные функции кортизола:

• поддерживает стабильное кровяное давление;
• управляет дыханием;
• контролирует уровень сахара в крови;
• уменьшает воспаление;
• контролирует баланс соли в организме;
• контролирует частоту сердечных сокращений и мышечное напряжение.

Кроме того, кортизол «отключает» системы, которые не нужны в период стресса, например пищеварительную и репродуктивную.

Уровень кортизола в крови регулируется за счёт совместной работы надпочечников, гипофиза (небольшой железы у основания мозга) и гипоталамуса (отдела мозга, который контролирует работу гипофиза). Сперва гипоталамус передаёт сигнал гипофизу о том, что нужно синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон, в свою очередь, с током крови попадает в кору надпочечников и увеличивает синтез кортизола.

Причины синдрома Иценко — Кушинга

Избыток кортизола в организме может быть вызван внутренними или внешними причинами.

Внутренние причины синдрома Иценко — Кушинга

Перепроизводство организмом кортизола может быть связано с различными факторами.

Внутренние причины избытка гормона:

• опухоль гипофиза: доброкачественное новообразование, которое вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это наиболее распространённая причина синдрома (также это состояние называют болезнью Иценко — Кушинга);
• опухоль коры надпочечников: чаще всего это доброкачественное новообразование, называемое аденомой надпочечников. Раковые опухоли коры надпочечников встречаются редко;
• АКТГ-секретирующая опухоль: образуется в органах, которые в норме не вырабатывают АКТГ — в лёгких, поджелудочной, щитовидной или вилочковой железе (тимусе). Такие опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными;
• узелковая гиперплазия надпочечников — доброкачественное разрастание тканей надпочечников.

Внешние причины синдрома Иценко — Кушинга

Синдром может быть вызван приёмом глюкокортикоидов (гормональных препаратов) в высоких дозах при лечении таких заболеваний, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, астма, бурсит, а также при болях в суставах и в спине.

У некоторых людей синдром Иценко — Кушинга может спровоцировать неадекватная длительная терапия стероидными наружными средствами высокой активности, особенно если их наносить на большие участки кожи (например, при лечении атопического дерматита или псориаза) или ингаляционными лекарствами от астмы, содержащими глюкокортикоиды.

Симптомы синдрома Иценко — Кушинга

Один из основных признаков синдрома — увеличение веса. Жир откладывается на груди и животе, а также на задней части шеи и плеч, формируя так называемый бычий горб. При этом руки и ноги остаются тонкими. Визуально фигура напоминает лимон на зубочистках.

Другие симптомы:

• красное лунообразное лицо;
• истончённая кожа, склонная к появлению синяков и кровоподтёков;
• большие фиолетовые растяжки (стрии) на животе, бёдрах и предплечьях;
• угревая сыпь, комедоны и жирная кожа лица;
• мышечная слабость, вплоть до трудностей при подъёме по лестнице и расчёсывании волос;
• депрессия и перепады настроения;
• избыточный рост волос на теле у женщин (гирсутизм);
• снижение полового влечения и проблемы с фертильностью.

Симптомы синдрома Иценко — Кушинга могут возникнуть сразу или развиваться постепенно. Как правило, без лечения они со временем усугубляются.

Симптомы синдрома Иценко — Кушинга у детей

У детей состояние проявляется несколько иначе, чем у взрослых. Например, ожирение может быть более равномерным, а сам набор веса происходит медленнее. Это может быть связано с соблюдением диеты или регулярными спортивными нагрузками.

Также при синдроме Иценко — Кушинга у детей наблюдается замедление роста, огрубение волос на теле и задержка полового созревания в сочетании с преждевременным оволосением лобка. Кроме того, из-за снижения иммунитета, которое вызывает избыток глюкокортикоидов, такие дети могут чаще заражаться инфекциями, например опоясывающим лишаём и кандидозом (Candida albicans).

Течение синдрома Иценко — Кушинга

Главную роль в развитии состояния играет кортизол. Его избыток вызывает распад белковых и углеводных структур, из-за чего нарушается питание кожи и мышечной ткани. Страдает и сердечная мышца.

Кроме того, снижается способность костной ткани удерживать кальций и ухудшается его усвоение в желудочно-кишечном тракте. Как следствие, развивается остеопороз ОстеопорозЗаболевание, при котором снижается плотность костей и они становятся хрупкими..

Также кортизол повышает уровень глюкозы в крови и мешает клеткам усваивать его. Это связано с нарушением выработки гормона инсулина. В результате таких изменений в обмене веществ может развиться стероидный сахарный диабет и ожирение.

Ещё кортизол влияет на работу почек, которые регулируют количество калия и натрия в крови. Если баланс этих макроэлементов нарушается и натрия становится больше, чем нужно, артериальное давление повышается.

Гиперпродукция кортизола приводит к снижению уровня лимфоцитов и увеличению количества нейтрофилов — клеток крови, участвующих в иммунных реакциях. Из-за этого падает иммунитет и развивается иммунодефицит.

Если причина высокого уровня кортизола связана с патологией гипофиза, который синтезирует АКТГ, могут появиться проблемы с репродуктивной системой. АКТГ повышает выработку мужских половых гормонов, что может привести к эректильной дисфункции у мужчин, нарушению менструальных циклов у женщин и бесплодию у тех и других.

К тому же высокий уровень АКТГ нередко становится причиной психических расстройств, а также пигментных пятен на коже и слизистых оболочках.

Виды синдрома Иценко — Кушинга

Синдром Иценко — Кушинга делят на несколько видов.

По причине:

• эндогенный: развивается из-за гиперпродукции кортизола в организме;
• экзогенный: вызван лечением глюкокортикоидами.

По зависимости от АКТГ:

• АКТГ-зависимый: вызван гиперпродукцией АКТГ;
• АКТГ-независимый: развивается из-за избыточной секреции кортизола.

Осложнения синдрома Иценко — Кушинга

Без лечения синдром Иценко — Кушинга может привести к развитию осложнений.

Основные осложнения синдрома Иценко — Кушинга:

• остеопороз — заболевание, при котором снижается плотность костей и возрастает их хрупкость. При остеопорозе могут происходить необычные переломы, например рёбер или костей стоп;
• высокое кровяное давление (гипертония);
• стероидный сахарный диабет — нарушение метаболизма глюкозы из-за высокого содержания гормонов коры надпочечников;
• частые инфекционные заболевания из-за снижения иммунитета;
• потеря мышечной массы;
• половая дисфункция, бесплодие;
• психические расстройства.

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга

При подозрении на синдром Иценко — Кушинга следует обратиться к терапевту. На приёме врач проведёт опрос: поинтересуется симптомами, осмотрит пациента, измерит его вес и рост, спросит, принимает ли он глюкокортикоиды.

Для первичной диагностики специалист назначит исследование уровня свободного кортизола в суточной моче и общего кортизола в слюне в ночные часы.

Дополнительно врач может порекомендовать анализ на уровень АКТГ в крови.

Если результаты отклоняются от нормы, пациенту ставят предварительный диагноз и направляют к эндокринологу. Врач сможет провести дальнейшее обследование и установить точную причину синдрома Иценко — Кушинга.

Лечение синдрома Иценко — Кушинга

Выбор терапии зависит от причин, которые вызвали развитие синдрома.

Если состояние спровоцировано приёмом глюкокортикоидов, пациенту постепенно снижают дозу лекарства. В некоторых случаях возможно даже полное прекращение гормональной терапии.

Если синдром Иценко — Кушинга развился из-за опухоли, проводят операцию по её удалению. В некоторых случаях специалист может рекомендовать лучевую терапию.

Также пациенту могут назначить приём препаратов, которые снижают воздействие кортизола на организм.

После успешного хирургического лечения, как правило, развивается гипокортицизм ГипокортицизмСостояние, при котором надпочечники синтезируют недостаточное количество глюкокортикоидов.. Поэтому пациенту проводят заместительную терапию препаратами гидрокортизона (кортизола). Чаще всего это состояние проходит со временем.

После лечения пациенту может потребоваться длительное восстановление и реабилитация.

Источники

1. Chaudhry H. S., Singh G. Cushing Syndrome / StatPearls. 2023.
2. Raff H., Carroll T. Cushing’s syndrome: from physiological principles to diagnosis and clinical care // J Physiol. 2015. Vol. 593(3). P. 493–506. doi:10.1113/jphysiol.2014.282871