Синдром Аспергера

Синдром Аспергера — это врождённое расстройство психологического развития. Человек с таким синдромом испытывает значительные трудности при социальном взаимодействии: не может эффективно общаться с другими людьми, ясно выражать свои мысли и распознавать чужие эмоции.

Людям с синдромом Аспергера свойственна зацикленность: стереотипные, повторяющиеся действия, однообразные интересы и занятия. Они часто неуклюжи в движениях, при этом речь и умственные способности не страдают — среди людей с синдромом нередко встречаются талантливые личности.

Синдром назвали в честь австрийского психиатра Ганса Аспергера. В 1944 году вышла статья, в которой он подробно описал поведение мальчиков с нормальным интеллектом и языковым развитием, у которых при этом были трудности в общении с другими людьми.

Эти дети не стремились взаимодействовать со сверстниками, их мимика и жесты были скудными, а речь — формальной. По мнению Аспергера, они едва обращали внимание на окружающий мир, но могли быть всецело поглощены какой-либо узкой темой или занятием. Например, проявляли интерес к цифрам и с лёгкостью делали сложные арифметические вычисления в уме, хотя никто их специально такому не обучал и не просил выполнять эти действия. Аспергер называл их маленькими профессорами и считал особенности их поведения лёгкой формой аутизма.

Однако труд детского психиатра не получил широкой известности и не использовался в медицинской практике. В 1981 году британский психиатр Лорна Винг заново открыла миру работу австрийского врача и предложила использовать термин «синдром Аспергера» при описании особенностей психологического развития. Именно в 80-х годах прошлого века начались исследования синдрома, а тема стала обсуждаться в научных кругах.

В 1989 году шведский детский психиатр Кристофер Гиллберг сформулировал диагностические критерии, которые совпадали с классическим описанием Аспергера и стали известны во всём мире.

Синдром Аспергера стали рассматривать как отдельную диагностическую категорию. В 1990 году он был добавлен в Международную статистическую классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) в раздел «Общие расстройства психологического развития» и обозначен кодом F84.5 — синдром Аспергера.

В 1994 году синдром появился в четвёртом издании Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам Американской психиатрической ассоциации (DSM-IV) как расстройство Аспергера.

Классификация

В диагностике и лечении любых нарушений психики и поведения врачи всего мира опираются на две системы классификации:

• Международную статистическую классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), выпущенную под руководством ВОЗ;
• Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам (DSM), которое разработано Американской психиатрической ассоциацией.

В МКБ-10 и в DSM-IV синдром Аспергера — это отдельный диагноз, включённый в группу расстройств аутистического спектра (РАС).

У всех таких расстройств есть общие черты, которые проявляются в той или иной степени. Среди этих черт нарушение социального взаимодействия и способов общения, а также стереотипные, ограниченные увлечения и занятия.

В новых, более современных, версиях классификаций — МКБ-11 и DSM-V — синдрома Аспергера как отдельного диагноза нет. В МКБ-11 ему соответствует код 6A02.0 — расстройство аутистического спектра без нарушения интеллектуального развития и с лёгким нарушением речевой функции или без него.

Россия пока не перешла на новую Международную классификацию болезней, переход возможен в 2025 году. А за рубежом, где уже работают по МКБ-11, диагноз «синдром Аспергера» врачи больше не ставят. Однако в обиходе и в литературе термин всё ещё часто используется. Пациенты и их близкие нуждаются в помощи (медицинской, социальной, психологической), поэтому возражают против удаления синдрома из классификации.

Другая группа людей — сторонники так называемой концепции нейроразнообразия — одобряют исключение синдрома Аспергера из классификаций. По их мнению, диагноз навешивает ярлыки — ущемляет группу людей только потому, что у них есть анатомические особенностей развития нейронов (клеток головного мозга), из-за которых мозг работает немного иначе, чем у большинства людей. Приверженцы теории нейроразнообразия делят людей на нейротипичных и нейроотличных.

Причины

Исследователи пока не называют точных причин, по которым дети рождаются с синдромом Аспергера или с другими расстройствами аутистического спектра (РАС).

Есть мнение, что определённую роль играет генетика. И хотя конкретные гены ещё не выявлены, известно, что синдром Аспергера чаще встречается в семьях, где уже есть люди с расстройствами аутистического спектра (например, с классическим детским аутизмом).

Ещё один возможный фактор — внешнее влияние, из-за которого нарушается неврологическое развитие ребёнка во внутриутробном периоде. Чаще всего это проблемы со здоровьем женщины во время беременности и родов:

• гестационный диабет — высокий уровень глюкозы в крови во время беременности;
• применение некоторых лекарств при беременности — например, вальпроевая кислота оказывает повреждающее действие на нервную систему плода;
• внутриутробная гипоксия — состояние, которое приводит к кислородному голоданию мозга плода;
• рождение ребёнка в срок от 22 до 37 недель (недоношенность плода).

Факторы риска только повышают вероятность развития синдрома Аспергера или других расстройств аутистического спектра, но не означают, что такие состояния обязательно разовьются.

С середины 90-х годов прошлого века в СМИ активно обсуждалась теория, что вакцинация способствует развитию РАС. Современные исследования не подтвердили связь между введением вакцин и риском возникновения расстройств аутистического спектра.

Как развивается синдром Аспергера

Нет единой теории о том, как развивается синдром Аспергера. Большинство экспертов предполагают, что психические дисфункции возникают из-за нарушения процессов созревания центральной нервной системы. Эти нарушения приводят к неправильному формированию связей между областями мозга, которые отвечают за социальное взаимодействие и общение.

В некоторых исследованиях приводят данные не только о нарушении связей между нервными клетками (нейронами), но и об изменении в их строении. Также отмечают количественный дисбаланс биологически активных веществ (нейромедиаторов), отвечающих за передачу нервных импульсов, например повышение уровня серотонина.

Как проявляется синдром Аспергера

Как и при всех расстройствах аутистического спектра, первые признаки синдрома Аспергера проявляются в младенчестве (до года) или в раннем детском возрасте (от года до трёх лет). В большинстве случаев расстройство выявляется в школьные годы.

Отдельные симптомы у разных детей могут различаться, но есть общие признаки, которые характерны именно для синдрома Аспергера.

Социальная замкнутость

Детям с синдромом Аспергера трудно понимать чувства, мысли и эмоции других людей. Когда нейротипичный (обычный) человек хочет предугадать поведение другого, он внутренне ставит себя на его место и определяет, как тот поступит и что при этом почувствует.

У людей с синдромом Аспергера такая опция отключена — они часто кажутся собеседнику бесчувственными, могут быть слишком прямолинейными в разговоре, просто не понимают, почему некоторые слова обидны для окружающих. Например, почему нельзя говорить, что собеседник глуп, если ему нравится синий цвет. Иными словами, при синдроме Аспергера страдает социальный интеллект.

Из-за таких особенностей детям с синдромом Аспергера трудно общаться и заводить друзей, а значит, и развивать социальные навыки. Возникает социальная изоляция. Однако исследования показали, что внутренне такие дети заинтересованы в отношениях — они страдают от одиночества и не понимают, почему не нравятся сверстникам.

Трудности с невербальными сигналами

Невербальные, то есть несловесные, сигналы — это зрительный контакт, мимика, жесты и язык тела.

С точки зрения социальных норм у человека с синдромом Аспергера невербальные сигналы в той или иной степени нарушены. Например, во время разговора он не смотрит в глаза собеседнику или, наоборот, смотрит слишком пристально. Нейротипичный человек уже заметил бы, что смутил таким поведением собеседника, а человек с синдромом Аспергера не придаст этому значения.

Людям с синдромом Аспергера сложно интерпретировать выражения лиц окружающих. При этом у них самих невыразительная мимика, из-за чего они выглядят равнодушными в любых ситуациях: окружающим непонятно, рады они или огорчены.

Жестикуляция может быть ограниченной или, наоборот, преувеличенной. Порой люди с синдромом принимают странные позы — они очень плохо владеют языком тела. Это часто делает таких детей объектом насмешек со стороны сверстников.

Речевые и языковые проблемы

Речь у людей с синдромом Аспергера обычно развита хорошо, нет трудностей в подборе нужных слов или в построении фраз. Однако есть специфические особенности языкового поведения.

Человек с расстройством Аспергера использует речь как инструмент для обмена информацией, а не для общения. Из-за этого он говорит монотонно и ритмично — это так называемая роботизированная речь. Сказанное понимает буквально: смысл аллегорий, метафор, сарказма и намёков ускользает от него. Неверно использует интонацию и тональность голоса, например громко разговаривает в тех местах, где это не принято.

Речь человека с синдромом Аспергера часто бывает вычурной, формальной или структурированной. Например, дошкольник может изъясняться в манере, более свойственной профессору университета. Многие люди с синдромом Аспергера вплетают в речь придуманные, старомодные слова или используют необычное их сочетание. Некоторые отлично владеют письменной речью, но испытывают затруднения с устной.

Трудности с сенсорным восприятием

У людей с синдромом Аспергера часто нарушено сенсорное восприятие — оно может быть повышенным или пониженным, затрагивать один или сразу несколько органов чувств.

Чаще всего изменена звуковая чувствительность. Какой-нибудь звук для человека с расстройством Аспергера может быть невыносимым, а окружающие вообще на него не реагируют — например, звук работающего пылесоса, звонок телефона, щёлканье колпачком ручки.

Человек может неприязненно реагировать на прикосновения и объятия, а другие тактильные ощущения (вибрация стиральной машины) могут, наоборот, доставлять удовольствие.

Иногда такие люди испытывают настоящий стресс от касания некоторых видов ткани. Часто родители не понимают, почему ребёнок устраивает сцену и срывает с себя новую рубашку. Взрослые считают это капризом, в то время как малыш просто не может выносить ощущения на физическом уровне.

Люди с синдромом Аспергера могут быть очень привередливыми в еде — отказываются от пищи определённой текстуры, запаха, температуры или вкуса. Некоторым нужно потрогать еду пальцами, прежде чем отправить её в рот. У кого-то разница текстур в одном блюде может вызвать приступ тошноты (комочки в каше, лапша с овощами).

Возможно искажение зрительного восприятия — один цвет кажется невыносимо ярким и интенсивным, другой невыразительным и тусклым. У некоторых есть заметное увлечение визуальными деталями: они долго могут разглядывать рисунок на ковре или игру пылинок в солнечном свете. Описаны случаи, когда человек не может увидеть предмет, который находится перед его глазами — ребёнок не замечает книгу, лежащую перед ним на столе, даже если окружающие указывают на неё.

Ограниченные интересы

Дети с синдромом Аспергера могут целыми днями играть в повторяющиеся и стереотипные игры. Часто увлекаются коллекционированием предметов, которые занимают всё их время и внимание. Коллекции могут быть привычными (марки, этикетки, монеты, упаковки от конфет) или специфическими (жёлтые карандаши, унитазные щётки).

В школьном возрасте дети могут сменить увлечения — с предметного коллекционирования на тематическое. Так, вместо этикеток они коллекционируют факты и даты, не имеющие большого практического или социального значения. На эту тему они могут говорить часами, не обращая внимания на то, интересно это собеседнику или нет. Комната такого ребёнка обычно заполнена предметами интереса. Он очень расстраивается, если родители что-то выбрасывают или переставляют.

Навыки в своей области интереса люди с синдромом Аспергера совершенствуют с раннего детства и продолжают преуспевать в этом и во взрослой жизни. Независимо от выбора занятия, они проявляют феноменальную настойчивость: там, где многие могут потерпеть неудачу и отступить, человек с синдромом Аспергера продолжит упорствовать в достижении цели.

Двигательные навыки

Иногда у детей с синдромом Аспергера бывает задержка в развитии двигательных (моторных) навыков и выраженная неуклюжесть. Из-за этого им трудно играть с другими детьми. Они могут не понимать, как заниматься спортом, ловить мяч или играть на детской площадке, даже если наблюдают, как их сверстники выполняют эти же движения.

Им может быть трудно застёгивать пуговицы, завязывать шнурки, использовать столовые приборы или ножницы. Из-за трудностей с осознанием тела в пространстве человек с синдромом Аспергера часто спотыкается, сталкивается с разными предметами, проливает напитки, передвигается странной походкой, которой не хватает плавности или синхронности движений.

Примечательно, что у некоторых людей неуклюжесть и рассинхронизация движений исчезают во время занятий плаванием или при катании на лошади.

Когнитивные особенности

Вопреки распространённому мнению, не все люди с синдромом Аспергера — гении. Хотя часто они демонстрируют продвинутые способности в языках, математике, пространственном мышлении, музыке, это может быть уравновешено заметными задержками развития в других областях. Например, им трудно удерживать и переключать внимание.

Если деятельность совпадает с тем, что интересно человеку с синдромом Аспергера, то уровень внимания может быть выше нормы — он полностью погружается в выполнение задачи и не отвлекается на внешние раздражители. Когда нужно переключиться на другое занятие, отреагировать на комментарий, просьбу или указание, ему крайне сложно прервать полнейшую сосредоточенность на интересном занятии, сделать паузу в размышлениях, сойти с одной колеи и переключиться на другую. Из-за этого часто возникают проблемы в учёбе и работе.

Ещё одна особенность — люди с синдромом обладают феноменальной долговременной памятью на события, даты, факты и при этом не могут вспомнить то, что касается сиюминутной задачи. Объём рабочей памяти у людей с синдромом Аспергера может быть намного меньше, чем у остальных. Также часто страдает гибкость мышления — возникают проблемы с поиском альтернативных путей решения задач. Но из-за проблем с общением у них меньше времени уходит на контакты с людьми и освобождается время для других занятий. Этим отчасти объясняются продвинутые знания в интересных им областях.

Диагностика синдрома Аспергера

Единого теста, по которому можно было бы диагностировать синдром Аспергера, нет. Специалист проводит осмотр, психологическую оценку, наблюдение за поведением и взаимодействием с окружающими людьми, исследует историю развития расстройства и текущие симптомы у конкретного человека. Затем сопоставит клинические данные с разработанными диагностическими критериями и сделает вывод о соответствии или несоответствии.

Чем ярче проявляются нарушения социальной коммуникации и стереотипное поведение у ребёнка, тем раньше родители обратятся за медицинской помощью.

При синдроме Аспергера, в отличие от классического аутизма, симптомы достаточно мягкие, и многие родители не обращают на них внимания. Пример того, как родитель рассказывает о поведении ребёнка: «Не любит играть с другими детьми, зато усидчивый, энциклопедию читает с утра до ночи».

Из-за ограниченных интересов такие дети рано учатся читать и считать, быстро запоминают, проявляют энциклопедические знания, с лёгкостью осваивают языки.

Взрослых радуют способности, проявляющиеся у детей в раннем возрасте, они считают их вундеркиндами. И только в младших классах школы обращают внимание, что ребёнок плохо взаимодействует с другими людьми, не ладит с ними. Порой это замечают лишь в средних и старших классах. У девочек симптомы более сглажены, поэтому расстройство Аспергера у них выявляют ещё позже или вообще не диагностируют.

Исследования доказывают, что у девочек и девушек с расстройствами аутистического спектра узкие интересы чаще связаны с людьми, чем с неодушевлёнными предметами или науками. Поэтому они более социально привычные. Это могут быть увлечения персонажами мультфильмов, музыкантами или актёрами. Также у девочек реже бывает стереотипное поведение и лучше формируются социальные навыки. В медицинской литературе даже есть термин «женский фенотип РАС».

В России с 2019 года для раннего выявления РАС врачи-педиатры проводят профилактические осмотры (скрининг) детей, достигших двухлетнего возраста, по специальным опросникам. Доказано, что такой подход более эффективен, чем диагностика исключительно по клиническим симптомам.

Лечение синдрома Аспергера

Для лечения синдрома Аспергера, как и других расстройств аутистического спектра (РАС), не используются лекарственные препараты. Основная терапия направлена на улучшение социальных навыков, коррекцию навязчивых стереотипных действий и физической неуклюжести.

Существует несколько комплексных целевых программ, которые помогают детям развивать необходимые навыки и улучшать качество жизни. Такое обучение проводят дома, в специализированных или образовательных учреждениях при участии психологов, логопедов, педагогов и родителей.

Поведенческое вмешательство — это индивидуальные программы, направленные на приобретение социальных навыков, необходимых при общении с другими людьми. Детям помогают осознавать и исправлять поведенческие ошибки, учат понимать социальный контекст и следовать правилам, работают над управлением чувствами, а также уменьшением навязчивых интересов и повторяющихся действий.

Речевые и языковые вмешательства — это логопедическая терапия, которая помогает улучшить восприятие речи на слух, анализировать услышанное и делать выводы. Детям помогают преодолевать трудности с пониманием невербальных средств общения (мимика, язык жестов) и переносным значением слов и выражений, их обучают правильно задавать вопросы и отвечать на них в соответствии с темой разговора и настроением собеседника, а также корректируют высоту, громкость и ритм речи.

Развивающие вмешательства — это программы для улучшения когнитивных способностей детей с расстройством аутистического спектра. Такие занятия помогают усваивать и обрабатывать информацию об окружающем мире, развивают внимание, память и мышление.

Чтобы улучшить качество жизни людей с синдромом Аспергера, иногда применяют трудотерапию для развития навыков повседневной деятельности и физиотерапию для помощи в развитии функциональных физических навыков (равновесие, координация движений, осанка) и сенсорного восприятия.

Важное звено в терапии РАС — это обучение родителей. Им помогают научиться взаимодействовать с детьми, у которых выявлен синдром Аспергера. Правильная поддержка ребёнка поможет ему получить необходимые навыки и обеспечит благоприятные условия развития.

Прогноз синдрома Аспергера

Прогноз у разных людей с расстройством Аспергера очень разный. У некоторых по мере взросления симптомы уменьшаются: люди вполне адаптируются в социуме, могут не понимать некоторых общепринятых социальных правил или демонстрировать недостаток эмпатии, однако это не мешает им взаимодействовать с окружающими и развиваться в выбранной профессии.

У некоторых трудности с социальной адаптацией сохраняются на протяжении всей жизни. Это может приводить к тяжёлым депрессивным и тревожным расстройствам.

Но большинство людей с синдромом Аспергера занимают промежуточное положение в шкале между положительным и негативным прогнозом. Они хотят вписаться в общество, но часто не понимают, как это сделать, остаются замкнутыми и отстранёнными. Они могут вступать в брак и заводить детей, однако ответственность за социальное взаимодействие берут на себя их супруги.

Некоторые люди с расстройством Аспергера во взрослой жизни могут быть достаточно общительными и даже считаются эксцентричными. Однако, несмотря на высокую активность, они склонны говорить или поступать неуместно, редко проявляют чувства по отношению к другим, а свои интересы ставят превыше интересов остальных.

Наиболее оптимистичный прогноз для социальной адаптации и хорошего качества жизни у тех людей, кому поставили диагноз в раннем возрасте. Специальные программы обучения помогают им приобретать навыки, необходимые в коммуникации с другими людьми.

Источники

1. Расстройства аутистического спектра : клинические рекомендации / Ассоциация психиатров и психологов за научно-обоснованную практику. 2020.
2. Hosseini S. A., Molla M. Asperger Syndrome // StatPearls. 2023.