Витилиго

Витилиго — хроническое заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках появляются беловатые пятна разного размера.

Так выглядит кожа при витилиго

Название заболеванию дали древние римляне: латинский корень vitium означает «недостаток» или «изъян».

Пятна появляются в местах разрушения меланина — пигмента, придающего коже цвет. Точная причина, по которой кожа теряет пигмент, неизвестна. Лекарство, которое может остановить прогрессирование болезни, также пока не разработано. Однако современная медицина считает, что это состояние можно рассматривать лишь как косметический дефект, который не опасен для здоровья и не заразен.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) витилиго обозначают кодом L80.

Распространённость

По данным клинических рекомендаций, разработанных Общероссийской общественной организацией дерматовенерологов и косметологов в 2020 году, распространённость витилиго в мире составляет не более 2%.

По статистике, витилиго развивается у двух человек из ста

Витилиго может начаться в любом возрасте, однако около половины пациентов замечают такие изменения кожи в период с 10 до 30 лет.

Вероятность заболеть выше у людей, в семье которых уже были случаи витилиго. Так, примерно у 20% пациентов есть кровный родственник с таким же диагнозом.

Причины витилиго

Точная причина, по которой развивается витилиго, не выяснена. Считается, что основную роль в появлении «пятнистой болезни» играет наследственная предрасположенность, усиленная аутоиммунной реакцией Аутоиммунная реакцияПроцесс, при котором иммунная система по ошибке атакует собственные ткани, а не чужеродные патогены. организма.

Учёные выделили несколько генов, предположительно связанных с риском развития витилиго, среди них: RERE, PTPN22, HLA-A, HLA-DRB1, IL2RA и TYR.

При витилиго клетки иммунной системы нацеливаются на меланоциты — клетки базального (нижнего) слоя кожи — и разрушают их, оставляя участки без образования пигмента. Со временем меланин полностью разрушается, а на коже появляются светлые пятна, постепенно увеличивающиеся в размере. Запускает аутоагрессию один из триггеров: травмы, другие патологии, стресс.

Вероятные факторы, играющие роль в развитии витилиго:

• солнечный или химический ожог,
• травмы кожи,
• сильный стресс,
• вирусные инфекции,
• окислительный стресс,
• состояние антиоксидантной защиты.

Кроме того, некоторые патологии могут сочетаться с витилиго:

• тиреоидит Хашимото — заболевание, при котором иммунная система разрушает здоровые клетки щитовидной железы, при этом орган воспаляется;
• болезнь Грейвса — аутоиммунное заболевание, связанное с избыточной секрецией гормонов щитовидной железы;
• пернициозная анемия — нарушение кроветворения, обусловленное дефицитом витамина В12;
• ревматоидный артрит — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся симметричным поражением суставов и воспалением внутренних органов;
• псориаз — хроническое неинфекционное заболевание, поражающее в основном кожу;
• беременность;
• системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее внутренние органы и суставы;
• воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит);
• сахарный диабет 1-го типа.

Восстановить утерянные меланоциты невозможно: если витилиго началось, то оно будет только прогрессировать. Однако науке известны редкие случаи спонтанной ремиссии.

Развитие витилиго

В ответ на травму, стресс или другие факторы в организме могут начать усиленно образовываться активные формы кислорода или так называемые свободные радикалы. Такие соединения могут повредить клеточные структуры. В очень высоких концентрациях они способны разрушить даже ДНК клетки и привести к масштабному сбою в работе иммунной системы, из-за которого она начинает атаковать собственные клетки организма.

При витилиго иммунная система атакует меланоциты — клетки кожи, содержащие пигмент меланин. Особые защитные Т-клетки иммунитета разрушают меланоциты и содержащийся в них пигмент, в результате чего образуются пятна или очаги белого цвета на коже.

Заболевание проходит две последовательные стадии: прогрессирующую и стадию стабилизации. Во время прогрессирующей стадии человек замечает осветление некоторых участков на коже или хорошо очерченное пятно. Со временем пятна могут увеличиваться и становиться ещё более светлыми.

На стадии стабилизации прогрессирование болезни замедляется. Новые пятна не появляются, а старые не увеличиваются на протяжении как минимум 2 лет.

В редких случаях наблюдается спонтанная ремиссия: рост пятен может остановиться, а на поражённых участках восстанавливается пигмент.

Виды витилиго

В зависимости от того, на каких участках кожи и в каком количестве появляются пятна, витилиго делят на несколько типов: несегментарное, сегментарное и неклассифицированное.

Несегментарное витилиго

Самый распространённый тип болезни. При такой форме витилиго пятна появляются с обеих сторон тела и обычно симметричны.

Обесцвеченные участки при несегментарном витилиго возникают в местах, подверженных активному воздействию солнца, например на лице и кистях рук или на месте ран и ссадин.

Изолированное поражение губ и кончиков пальцев при витилиго называют lip-tip. Оно не поддаётся лечению

Выделяют пять подтипов несегментарного витилиго:

• генерализованное. Обширные зоны поражения, охватывающие несколько сегментов, пятна разного диаметра, появляются на разных участках кожи;
• акрофациальное. Пятна возникают в основном на пальцах и лице (преимущественно вокруг рта);
• слизистое. Пятна обнаруживаются на слизистой оболочке рта, на губах и половых органах;
• универсальное. Пятна покрывают до 90% поверхности тела;
• смешанное. Сочетаются признаки несегментарного и сегментарного витилиго.

Сегментарное витилиго

Встречается реже, чем несегментарное, и обычно поражает только один участок (сегмент) кожи. Пятна при такой форме болезни могут выглядеть как линии или блоки.

Выделяют три подтипа сегментарного витилиго:

• унисегментарное. На теле появляется одно пятно;
• бисегментарное. На одном участке кожи появляется два пятна или по одному пятну возникает на двух разных участках кожи;
• плюрисегментарное. На одном участке кожи появляются два и более пятна.

Неклассифицированное витилиго

При таком типе болезни сочетаются признаки сегментарного и несегментарного витилиго.

Подтипы неклассифицированного витилиго:

• очаговое. Пятна небольшого размера и, как правило, одиночные на одном или разных участках тела;
• слизистое. Пятна обнаруживаются на слизистой оболочке рта, на губах или половых органах.

При витилиго страдает не только кожа и слизистые оболочки — иногда частично обесцвечиваются волосы, брови и ресницы. Фото: culinary123

Редкие формы витилиго

Среди редких форм болезни выделяют витилиго минор, которое чаще встречается у детей и выглядит как мелкие пятна, похожие на бесцветные веснушки, на лице.

Кроме того, встречается витилиго пунктата, при котором на коже появляются бесцветные участки размером не больше горошины, и фолликулярное витилиго, для которого характерно обесцвечивание большинства волос на теле из-за того, что поражаются волосяные фолликулы.

Симптомы витилиго

Характерный симптом витилиго — появление на коже (реже — на слизистой оболочке рта и половых органов) обесцвеченных участков, или белых пятен. Пятна могут быть молочно-белого цвета или цвета кофе с молоком, разной формы и величины, с чёткими границами или без них. Со временем обесцвеченные участки могут разрастаться и сливаться друг с другом. Иногда светлые пятна при витилиго могут зудеть и шелушиться, а вокруг них появляется красноватая воспалённая кожа.

Перед появлением пятен витилиго кожа может чесаться и шелушиться

Чаще всего витилиго затрагивает те участки, которые подвергаются воздействию ультрафиолета: лицо, кисти рук, плечи, шею. Волосы, брови и ресницы тоже могут потерять пигмент и стать белыми.

У людей с витилиго на голове может появиться светлая прядь. Фото: Anatomy & Physiology

Иногда пятна витилиго сочетаются с одним или несколькими галоневусами — родинками, вокруг которых появляется светлое кольцо депигментированной кожи. Множественные галоневусы — маркер острой аутоиммунной реакции против меланоцитов.

Белые пятна витилиго могут также появиться на слизистой оболочке рта, на губах, вокруг ануса, на половом члене и вульве.

Феномен Кебнера

Феномен Кебнера — состояние, которое встречается у трети пациентов с витилиго и характеризуется появлением новых очагов поражения на месте острых и хронических травм: вокруг пятен появляется зудящая и шелушащаяся сыпь.

Сыпь, которая появляется вокруг пятен витилиго или на месте травмы, называют феноменом Кебнера

Синдромы, ассоциированные с витилиго

В редких случаях у людей с витилиго, кроме кожи, поражаются другие органы и системы.

Синдром Фогта — Коянаги — Харада — аутоиммунное заболевание, при котором симптомы витилиго сочетаются с поражением глаз, внутреннего уха, мозговых оболочек. Патология у пациентов обычно дебютирует в возрасте от 20 до 40 лет.

Проявления синдрома Фогта — Коянаги — Харада:

• обесцвеченные участки на коже,
• головная боль,
• искажение звука,
• шум в ушах,
• алопеция.

Синдром Алессандрини — редкое состояние, возникающее по неизвестным причинам, при котором симптомы витилиго сочетаются с поражением внутренних органов и необъяснимой спонтанной болью.

Проявления синдрома Алессандрини:

• светлые пятна на лице,
• обесцвечивание бровей и ресниц,
• глухота,
• нарушения зрения,
• беспричинная боль.

Осложнения витилиго

При витилиго не возникает угрожающих здоровью осложнений. Однако могут появиться проблемы, связанные с разрушением меланина в других частях тела.

Меланин — высокомолекулярный пигмент, который находится не только в коже, также он обнаруживается в радужной оболочке глаза, сосудистой полосе внутреннего уха и некоторых отделах головного мозга. В ухе он регулирует передачу слуховых сигналов. Если меланоциты в ухе разрушаются, может нарушаться слух. В глазах уменьшение количества меланина может привести к депигментации радужной или сетчатой оболочки. При этом внешне это незаметно и не сопровождается симптомами.

Отдельно выделяют осложнения витилиго, потенциально затрагивающие здоровье: психологический дискомфорт и высокий риск солнечных ожогов. Так, люди, которые страдают витилиго, часто испытывают неуверенность в себе и могут избегать социума, страдать от низкой самооценки.

Популярная канадская модель с витилиго Винни Харлоу — яркий пример того, что болезнь не ограничивает реализацию в социуме. Фото: Georges Biard

Кроме того, меланин не только отвечает за цвет кожи, но и защищает её от воздействия ультрафиолета. Он создаёт вокруг клеток своеобразный барьер, который рассеивает опасные UVB‑лучи. Без меланина клетки становятся беззащитными, а под солнечными лучами в них могут возникать опасные мутации. Поэтому у людей с витилиго выше риск не только ожогов, но и развития меланомы.

Диагностика витилиго

Диагностикой и лечением витилиго занимается врач-дерматолог. Диагноз ставится на основании данных осмотра и анализа истории болезни.

Вопросы, которые может задать врач-дерматолог для уточнения диагноза:

• Были ли в семье случаи витилиго?
• Есть ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний?
• Предшествовал ли появлению пятен солнечный ожог или травма кожи?
• Испытывал ли человек сильный стресс незадолго до появления пятен?

Во время осмотра врач может использовать лампу Вуда, которая подсвечивает пятна витилиго ярко-синим или белым цветом и позволяет точно определить их границы.

Под лампой Вуда пятна витилиго светятся белым. Фото: Chip Bobbert

Под лампой Вуда пятна витилиго светятся белым. Фото: Chip Bobbert

Кроме того, во время консультации врачу необходимо провести дифференциальную диагностику: отличить витилиго от других патологий со схожими проявлениями.

Заболевания, похожие на витилиго:

• туберозный склероз — редкое наследственное заболевание, при котором в органах и тканях формируются доброкачественные опухоли, а на коже лица появляются характерные новообразования;
• синдром Хермански — Пудлака — наследственное заболевание, при котором нарушается свёртываемость крови, а на коже появляются обесцвеченные участки. Кроме того, пигмент может разрушиться в волосах и глазах;
• анемичный невус — доброкачественное новообразование, которое выглядит как локализованный участок бледной кожи;
• стадии регресса течения псориаза — хронического аутоиммунного заболевания, при котором на коже появляются зудящие высыпания с серебристыми чешуйками. Со временем на местах разрешившихся бляшек могут образоваться депигментированные пятна. Кроме того, так бывает при атопическом дерматите, красном плоском и разноцветном лишае;
• лейшманиоз — инфекция кожи, сопровождающаяся безболезненными узелками или крупными язвами на ней;
• склеродермия — редкое хроническое заболевание, поражающее сосуды кожи, суставы и внутренние органы. Характерные симптомы — обесцвечивание участков кожи и их отёчность.

Лабораторных исследований, которые могли бы достоверно подтвердить диагноз «витилиго», не разработано. Однако врач может назначить анализы крови, чтобы оценить общее состояние здоровья и выявить сопутствующие аутоиммунные заболевания.

В некоторых случаях специалист также может назначить биопсию кожи. Так поступают, когда диагноз неясен и невозможно определить вариант дисхромии кожи.

Лечение витилиго

Витилиго невозможно полностью вылечить, однако лекарства и фототерапия могут помочь восстановить цвет кожи и сократить количество рецидивов болезни. В тяжёлых случаях может потребоваться операция по пересадке кожи.

Выбор тактики лечения зависит от возраста пациента, степени поражения и того, как быстро прогрессирует патология.

Медикаментозное лечение

Если поражено не более 20% кожи, врач начинает лечение с гормональных мазей и кремов. Они помогают восстановить пигмент. Однако, если использовать их долго (более полугода), кожа может истончиться и на ней появляются стрии — растяжки. Эффект лечения длится недолго.

Фототерапия

Фототерапия, или лечение светом, обычно более эффективно работает на лице. Для лечения используют аппараты, которые воздействуют на кожу лазерными вспышками. Как правило, курс длится около месяца по 2–3 процедуры в неделю.

Варианты фототерапии при витилиго:

• фото- и лазеротерапия;
• узкополосная средневолновая УФ-терапия с длиной волны 311 нм;
• широкополосная средневолновая УФ-терапия с длиной волны 280–320 нм;
• УФ-излучение эксимерного лазера с длиной волны 308 нм;
• УФ-эксимерный монохроматический свет с длиной волны 308 нм;
• ПУВА-терапия (совместно с приёмом фотосенсибилизатора);
• гелий-неоновый лазер c излучением 632,8 нм.

Специальной подготовки к фототерапии не требуется, после процедуры на коже может появиться покраснение, зуд или отёк.

Иногда фототерапию сочетают с препаратами псоралена — фотоактивного вещества, способствующего восстановлению пигмента кожи. Такое лечение применяют, если наружные средства не помогают или болезнь широко распространилась по телу.

Пересадка кожи

Если другие методы лечения оказались неэффективны, человеку могут предложить операцию по пересадке участков собственной здоровой кожи или клеточной суспензии. Трансплантация донорских тканей тоже возможна.

Во время операции хирург берёт небольшую часть здоровой кожи или раствор клеток и помещает на поражённое витилиго место. Первые результаты можно увидеть уже через месяц. Однако операция сопряжена с осложнениями: на коже могут остаться рубцы, а в ткани может попасть инфекция.

Другие показания для пересадки кожи:

• инфекционное поражение,
• ожог,
• пролежни,
• диабетические язвы,
• меланома,
• рубцы на коже.

Общественности широко известна история темнокожего поп-короля Майкла Джексона, который со временем превратился в полностью белокожего человека благодаря операциям по пересадке кожи. Вопреки расхожему мнению о расовых предубеждениях, наиболее вероятной причиной смены цвета кожи стала болезнь, а именно витилиго.

Первые признаки патологии начали появляться у певца в начале 80-х годов.

Считается, что знаменитая блестящая перчатка Майкла Джексона появилась в образе, чтобы скрыть начинающееся витилиго

Со временем витилиго только прогрессировало, а перчатки и грим перестали помогать. Чтобы выровнять общий тон кожи, певец сделал несколько успешных пластических операций по её пересадке.

Прогноз и профилактика витилиго

Витилиго не несёт прямого вреда здоровью, поэтому в большинстве случаев прогноз благоприятный.

Специфической профилактики витилиго нет. Однако снизить риск болезни всё-таки возможно.

Способы профилактики витилиго:

• Крем с SPF не ниже 30. Пользоваться им следует даже зимой. Наносить средство нужно на открытые участки кожи каждые 2 часа, пока человек находится на улице.
• Отказ от солярия и загара на полуденном солнце.
• Отказ от татуировок и пирсинга: повреждение кожи может привести к появлению пятен витилиго.

Кроме того, следует регулярно ухаживать за кожей, а при появлении на ней странных пятен или шелушения — как можно скорее обращаться за консультацией к врачу-дерматологу.

Основные правила ухода за кожей:

• Ежедневное умывание тёплой водой с мягким очищающим средством: молочком, пенкой или гелем.
• Использование увлажняющего крема после умывания, а также в течение дня, если ощущается стянутость. Наносить крем следует не только на лицо, но и на линию подбородка и шеи.
• Если кожа шелушится, можно попробовать химический пилинг или аппаратную микрошлифовку. Перед применением следует обязательно проконсультироваться с врачом-дерматологом.

Источники

1. Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 года № 1485н «Стандарт первичной медико-санитарной помощи при витилиго».
2. Витилиго : клинические рекомендации / Общероссийская общественная организация дерматовенерологов и косметологов. 2020.