Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная (сенсоневральная, сенсорная) тугоухость — это ухудшение или потеря слуха в результате повреждения элементов внутреннего уха, слухового нерва или клеток головного мозга, которые отвечают за распознавание звука.

Механизм развития нейросенсорной тугоухости

За слух человека отвечает целый ряд органов:

• Внешнее ухо — то, что мы привыкли называть ухом. Оно состоит из ушной раковины и слухового прохода, которые улавливают звук и передают его в среднее ухо.
• Среднее ухо состоит из барабанной перепонки — мембраны, которая вибрирует от поступающих к ней звуковых волн, — и трёх косточек, которые приходят в движение от вибраций мембраны. Эти движения посылают сигнал во внутреннее ухо.
• Внутреннее ухо получает сигнал от слуховых косточек и преобразует его в нервный импульс, который затем отправляется в мозг для расшифровки.
• Слуховой нерв — это сплетение нервных волокон, по которым нервный импульс передаётся в мозг.
• Слуховой центр — отдел головного мозга, расположенный в височных долях, который получает, обрабатывает и анализирует звуки, полученные в виде нервных импульсов.

В большинстве случаев нейросенсорная тугоухость развивается из-за повреждения рецепторов, расположенных во внутреннем ухе. В норме они активируют слуховые нейроны, которые преобразуют звуковую волну в нервный импульс. При повреждении рецепторов ухо получает сигнал, но не может преобразовать его в импульс (или преобразует лишь частично).

Степень ухудшения слуха в этом случае зависит от того, какой процент рецепторов повреждён. При понимании причины и своевременном лечении процесс развития тугоухости можно остановить.

Другие возможные механизмы развития нейросенсорной тугоухости:

• повреждение слухового нерва — в этом случае нервный импульс не проходит в ту часть мозга, которая распознаёт звуковой импульс и реагирует на него;
• повреждение клеток мозга, которые отвечают за расшифровку нервных импульсов, получаемых от уха.

Кондуктивная тугоухость

Слух может ухудшаться не только из-за нарушения работы внутреннего уха, нерва или повреждения соответствующих отделов мозга: иногда это происходит, если звук не может пройти через наружное или среднее ухо — например, при скоплении жидкости или ушной серы, нарушении целостности барабанной перепонки, нарушении подвижности стремечка на фоне отосклероза (поражения костной ткани уха), попадании инородных предметов или при отёке вследствие инфекционных воспалений среднего уха. В этом случае говорят о кондуктивной тугоухости.

Также тугоухость может быть смешанной — в этом случае к ухудшению восприятия звуков приводят сразу несколько патологий в разных отделах слухового органа.

Причины нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость может развиваться под воздействием множества факторов. Для успешного лечения важно определить, что могло привести к потере слуха.

Возможные причины нейросенсорной тугоухости:

• воспалительные процессы в ухе;
• воспаление слухового нерва — «пути», по которому сигнал из уха передаётся в мозг;
• злокачественные образования или мозге;
• травмы головы, позвоночника, уха;
• анатомические особенности строения, врождённые аномалии внутреннего уха;
• дегенеративные процессы, вызванные наследственными факторами;
• применение ототоксичных лекарственных препаратов — таких, которые могут влиять на работу уха (определённые виды антибиотиков, некоторые лекарства от хронических и онкологических заболеваний);
• патологии сосудов;
• поражение внутреннего уха при аутоиммунных заболеваниях;
• осложнения некоторых инфекционных заболеваний, в том числе перенесённых внутриутробно.

На сложную структуру внутреннего уха могут влиять самые разные патологии — инфекционные, хронические, генетические, аутоиммунные.

Заболевания, которые могут привести к нейросенсорной тугоухости:

• паротит (свинка) — вирусное заболевание, которое сопровождается поражением слюнных, околоушных и других желёз;
• менингит — воспаление оболочек головного и спинного мозга;
• рассеянный склероз — заболевание, при котором происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон спинного и головного мозга;
• нарушения работы сердечно-сосудистой системы: гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения, нарушения клеточного, электролитного состава и свёртывающей способности крови;
• болезнь Меньера — скопление большого количества жидкости внутри лабиринта уха;
• перенесённые внутриутробные инфекции: токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, герпес, краснуха.

Развитию нейросенсорной тугоухости могут способствовать различные факторы — от негативного влияния среды до наследственной предрасположенности и возрастных особенностей.

Факторы, провоцирующие развитие нейросенсорной тугоухости:

• Повышенная нагрузка на слух. Длительная (8 и более часов) нагрузка свыше 85 децибел разрушает волоски внутреннего уха, которые участвуют в преобразовании звуковых волн в нервный импульс, и слух постепенно ухудшается. К снижению слуха может привести работа на шумном производстве или привычка слушать музыку на большой громкости.
• Пожилой возраст. Тугоухость развивается у каждого четвёртого человека старше 60 лет. Ухудшение слуха, связанное с возрастными изменениями, называется пресбиакузис.
• Наследственная предрасположенность: если у одного или обоих родителей присутствуют гены, отвечающие за развитие тугоухости, риск проблем со слухом у ребёнка возрастает. В этом случае при планировании беременности могут быть показаны консультация врача-генетика и генетические исследования.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

Внутреннее ухо отвечает не только за слух, но и за равновесие, поэтому при поражении его элементов отмечают не только тугоухость, но и другие симптомы, например головокружение. При повреждении корковых центров головного мозга тугоухость может сочетаться с нарушениями зрения, устной речи, письма, движений, визуальной и акустической памяти.

Распространённые симптомы нейросенсорной тугоухости:

• речь или звуки сложнее расслышать, если есть фоновый шум;
• сложнее разобрать высокие звуки, например женские и детские голоса;
• может казаться, что собеседник говорит неразборчиво;
• появляется шум в ушах (тиннитус);
• может развиваться головокружение;
• ухудшается координация движений — сложнее держать равновесие;
• снижается концентрация внимания.

В отличие от кондуктивной потери слуха, которая возникает, если звук не может пройти внутрь уха, при нейросенсорной тугоухости звуки становятся не только тихими, но и искажёнными. Это связано с тем, что ухо не может полностью преобразовать звуковую волну в нервный импульс, передать этот импульс мозгу для расшифровки или расшифровать.

Степени выраженности нейросенсорной тугоухости

Степень нейросенсорной тугоухости определяется тем, насколько сильно утерян слух.

Слух может ухудшаться внезапно или постепенно — во втором случае человек часто не замечает изменений или не придаёт им большого значения, а о тугоухости узнаёт, когда процесс уже зашёл слишком далеко.

На начальных этапах (тугоухость 1-й степени) тугоухость почти не доставляет дискомфорта: человек может не услышать, как кто-то проходит мимо или что за окном идёт дождь.

При более значительных повреждениях (тугоухость 2-й степени) человек начинает некомфортно чувствовать себя во время разговора — переспрашивать отдельные слова и даже раздражаться, что собеседник разговаривает слишком тихо или невнятно. Эффект усиливается, если беседа проходит не в тихой комнате, а на улице или в транспорте.

При тугоухости 3-й степени общение с другими становится проблематичным. Человек может разобрать только громкие слова, обращённые к нему, а также плохо слышит собственный голос — приходится разговаривать на повышенных тонах, но даже это не всегда помогает.

При 4-й степени тугоухости человек практически полностью теряет слух и поддерживать беседу может только при помощи слухового аппарата, ушного импланта или на языке жестов. К счастью, есть большое разнообразие аппаратов, которые позволяют скорректировать слух и помочь человеку снова слышать мир.

Виды нейросенсорной тугоухости

Классификация помогает понять, какие формы может принимать заболевание, какие причины могут его вызывать и какие симптомы — сопровождать. Нейросенсорную тугоухость классифицируют по таким параметрам, как происхождение, локализация, характер, форма течения и обратимость деструктивных процессов.

Врождённая или приобретённая нейросенсорная тугоухость

Врождённая нейросенсорная тугоухость диагностируется сразу после рождения. Она может возникать из-за наследственной предрасположенности или инфекций, перенесённых в период вынашивания. Без коррекции она приводит к нарушениям речи.

Приобретённая — возникает в течение жизни под воздействием травм, воспалений, хронических заболеваний и других нарушений.

Первичная, вторичная или идиопатическая нейросенсорная тугоухость

При первичной нейросенсорной тугоухости нарушение слуха изначально вызвано патологией уха, например травмой, воспалением или аномалией развития.

При вторичной патологии уха развивается на фоне аутоиммунных, эндокринных и других заболеваний.

Есть ещё один вид нейросенсорной тугоухости — идиопатическая. Она возникает неожиданно, без предшествующих травм, воспалений или патологий.

Односторонняя или двусторонняя нейросенсорная тугоухость

Односторонняя нейросенсорная тугоухость — это полная или частичная потеря слуха на одно ухо. Двусторонняя нейросенсорная тугоухость затрагивает оба уха. При этом она может быть симметричной (одинаковая потеря слуха) и асимметричной (одно ухо слышит хуже, чем другое).

Внезапная, острая или хроническая нейросенсорная тугоухость

Внезапная нейросенсорная тугоухость развивается стремительно — как правило, в течение 12 часов. Часто человек замечает ухудшение слуха утром, после сна.

При острой нейросенсорной тугоухости слух ухудшается за 1–3 дня, и такое состояние может сохраняться в течение месяца.

Хроническая нейросенсорная тугоухость может развиваться постепенно, в течение нескольких месяцев или лет, и человек долгое время может не замечать снижения слуха.

Стабильная или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость

В зависимости от причины, ухудшение слуха может быть стабильным, то есть сохраняться на одном и том же уровне без изменений, или прогрессирующим — в этом случае тугоухость продолжает нарастать на фоне продолжающихся разрушительных процессов.

Обратимая или необратимая нейросенсорная тугоухость

В некоторых случаях восстановить слух при нейросенсорной тугоухости удаётся, но чаще всего коррекция возможна только вспомогательными устройствами. Фактор обратимости зависит от причины патологии и от того, как скоро человек начал получать лечение.

Нейросенсорная тугоухость в МКБ-10

В Международной классификации болезней МКБ-10 нейросенсорная тугоухость имеет коды H90.3 (нейросенсорная потеря слуха двусторонняя), H90.4 (нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе), H90.5 (нейросенсорная потеря слуха неуточненная).

Также классификация МКБ-10 выделяет смешанные виды тугоухости: H90.6 (смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость двусторонняя), H90.7 (смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость односторонняя, с нормальным слухом на противоположном ухе), H90.8 (смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость неуточнённая).

Осложнения нейросенсорной тугоухости

Помимо значительного снижения слуха, нейросенсорная тугоухость может приводить к ряду осложнений, среди которых:

• шум в ушах (тиннитус);
• головокружение;
• снижение когнитивной функции: человеку становится сложнее концентрироваться, падает работоспособность.

Снижение слуха часто приводит к тому, что человек отказывается от любимых занятий, реже встречается с друзьями — это может провоцировать ухудшение психологического состояния, вызывать раздражительность, потерю интереса к активной жизни.

Тугоухость — один из значимых факторов развития деменции.

Некоторые последствия нейросенсорной тугоухости, например шум в ушах или головокружение, могут доставлять не меньший дискомфорт, чем частичная потеря слуха. Они приводят к нервозности и нарушению сна, ухудшают качество жизни.

Осложнения, вызванные тугоухостью, часто приводят к социальной изоляции и депрессии.

Диагностика нейросенсорной тугоухости

Симптомы нейросенсорной (вызванной нарушениями внутреннего уха) и кондуктивной (вызванной повреждениями или воспалением в наружном или среднем ухе) тугоухости могут быть схожими, а тактика лечения и шансы на восстановление слуха при этих двух патологиях разные. Поэтому верная постановка диагноза очень важна.

При подозрении на снижение слуха нужно обратиться к оториноларингологу (это врач, который занимается диагностикой и лечением заболеваний уха и носоглотки) или сурдологу (этот врач имеет более узкую специализацию — патологии ушного аппарата — и занимается лечением снижения слуха, а также адаптацией и реабилитацией людей с тугоухостью).

Чтобы выявить нейросенсорную тугоухость, врач осматривает пациента и назначает анализы и инструментальные исследования.

Физический осмотр

На осмотре врач изучает внешнее и среднее ухо на предмет воспалений, скопления жидкости или ушной серы, повреждений барабанной перепонки. Это позволяет ему исключить снижение слуха, вызванное механическими факторами, воспалением наружного и среднего уха.

В качестве первичной диагностики во время осмотра проводят тест на шёпотный слух: врач отходит от пациента на несколько шагов и произносит цифры шёпотом. Если пациенту сложно разобрать сказанное, слух у него нарушен.

Инструментальные исследования

Инструментальные исследования проводят, чтобы выявить патологии уха и определить природу нарушений.

Аудиометрия — исследование, выполняемое с помощью специального прибора (аудиометра) — позволяет оценить проводимость звука во всех отделах уха и определить характер и степень потери слуха у пациента. По результатам формируется аудиограмма.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) височных костей позволяют оценить состояние внутренних слуховых проходов, улитки и слухового нерва.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга, в том числе с применением специальных режимов сканирования, помогают оценить сохранность и кровоснабжение центров слуха.

Дополнительно врач может назначить допплерографию сосудов головы и шеи — это нужно, чтобы исключить патологии слуха, связанные с нарушением кровообращения.

Чтобы исключить врождённую тугоухость у детей и вовремя принять меры по восстановлению слуха, всем младенцам сразу после рождения назначают аудиологический скрининг — безболезненную и безопасную процедуру, которая позволяет оценить работу уха. Процедура проводится с применением аудиометра. Аппарат посылает в ухо звуковой сигнал, а затем через специальный датчик принимает и анализирует полученное эхо. Если эхо отсутствует, это говорит о патологиях слуха. Ранняя диагностика позволяет устранить причину тугоухости или скорректировать слух аппаратными средствами, чтобы не допустить нарушения речи.

Лабораторные исследования

В рамках диагностики тугоухости врач может назначить общий и биохимический анализы крови, чтобы исключить воспалительный процесс и оценить состояние обмена веществ, функцию внутренних органов.

Чтобы исключить аутоиммунные причины нейросенсорной тугоухости, врач может назначить исследование скорости оседания эритроцитов, гемостазиограмму, анализы на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и холестерин.

Лечение нейросенсорной тугоухости

При первых признаках ухудшения слуха важно как можно скорее приступить к лечению: это позволит остановить или замедлить развитие тугоухости.

Если при диагностике выявлены патологии, которые могли вызвать ухудшение слуха, лечение заключается в первую очередь в устранении этих причин. Параллельно, если есть потребность, можно начать слухопротезирование.

Если патологий, которые могли привести к развитию тугоухости, не выявлено, говорят об идиопатическом — то есть самостоятельном, без видимых причин, — происхождении тугоухости. В этом случае в качестве лечения назначают курс кортикостероидных препаратов в таблетках или инъекциях. Также может назначаться сосудистая терапия, чтобы улучшить кровоснабжение внутреннего уха. При отсутствии улучшений врач может назначить введение стероидных препаратов непосредственно в полость среднего уха.

В некоторых случаях назначают физиотерапевтическое лечение — электрофорез (введение лекарственных препаратов через кожу с помощью постоянного электрического тока), магнитотерапию (воздействие на ткани при помощи магнитного поля). Также применяют грязевые аппликации на заушную область и иглоукалывание.

Если лечение не помогает, врач может предложить установку слухового аппарата.

Виды слуховых аппаратов:

• заушные — улавливают и усиливают звуковой сигнал;
• двусторонние — улавливают сигнал у уха, которое слышит плохо, и передают его здоровому уху.

Если слуховые аппараты неспособны скорректировать слух, используют кохлеарный имплантат — устройство, которое встраивают хирургически.

В отличие от слухового аппарата, который только усиливает звук, кохлеарный имплантат улавливает звуковые волны и преобразует их в электрический импульс. Это значит, что он помогает восстановить слух как при патологиях внешнего или среднего уха, так и при нарушении работы внутреннего уха, например при повреждении волосковых клеток.

Прогноз и профилактика нейросенсорной тугоухости

Чем раньше начать лечение нейросенсорной тугоухости, тем выше вероятность восстановления слуха. Это значит, что даже при незначительном ухудшении слуха, которое не доставляет большого дискомфорта, важно обратиться к врачу, чтобы не допустить дальнейшего прогрессирования тугоухости.

При этом даже значительное ухудшение слуха можно скорректировать при помощи слухового аппарата или, если аппарат не справляется с задачей, путём установки кохлеарного импланта.

Факторы, влияющие на исход лечения:

• раннее начало терапии: чем скорее выявить причину нарушения слуха и приступить к его восстановлению, тем выше вероятность успеха лечения;
• возраст: лечение тугоухости у пожилых людей может потребовать больше времени из-за возрастных изменений в тканях и органах. Чаще всего лечение занимает годы, проводится регулярными курсами;
• степень потери слуха: чем она выше, тем больше вероятность, что потребуется слухопротезирование;
• уровень поражения и степень анатомического повреждения: если потеря слуха сопровождается головокружением или ухудшением координации движений, нарушениями зрения, памяти, речи, это говорит о значительных изменениях во внутреннем ухе и (или) слуховых центрах, а значит, лечение потребует больше времени и усилий.