Базедова болезнь (диффузный токсический зоб)

Базедова болезнь (болезнь Грейвса, диффузный токсический зоб) — аутоиммунное заболевание Аутоиммунное заболеваниеБолезнь, при которой иммунная система даёт сбой и по ошибке начинает атаковать клетки собственного организма. щитовидной железы.

Название болезни связано с двумя учёными: Роберт Джеймс Грейвс в 1835 году описал заболевание, а Карл Адольф фон Базедов в 1840-м выделил три его ключевых симптома.

Щитовидная железа — небольшой орган в форме бабочки, расположенный у основания шеи спереди. Вес железы у здорового взрослого человека — примерно 15–20 граммов.

Щитовидную железу часто сравнивают с бабочкой, потому что у неё тоже есть «крылья» (две доли) и «тельце» (перешеек между долями)

Железа вырабатывает гормоны, которые называют тиреоидными (от лат. glandula thyreoidea — «щитовидная железа») — T3 (трийодтиронин) и T4 (тироксин). Эти гормоны влияют практически на все важные процессы в организме, например обмен веществ, поддержание веса, сердечного ритма и температуры тела, синтез некоторых витаминов.

Работой щитовидной железы управляет гипофиз — железа размером с горошину, синтезирующая тиреотропный гормон (ТТГ).

Взаимодействие гипофиза и щитовидной железы устроено по принципу обратной связи. Так, когда железа начинает производить меньше Т4, чем нужно, уровень ТТГ в крови возрастает, а при увеличении количества Т4 уровень ТТГ снижается.

Гипофиз — небольшая железа, расположенная в основании головного мозга

При базедовой болезни в работе иммунной системы происходит сбой. В организме начинают вырабатываться антитела, которые не дают клеткам щитовидной железы правильно реагировать на гормон ТТГ.

Железа начинает ошибочно производить слишком много тиреоидных гормонов T3 и T4. В результате у человека развивается тиреотоксикоз — интоксикация гормонами.

Такой «гормональный штурм» приводит к нарушению работы всех органов и систем, и первыми страдают наиболее чувствительные — жизненно важные: сердце, сосуды, головной мозг, печень, почки, лимфатическая и нервная система. Кроме того, щитовидная железа увеличивается в размерах — появляется зоб (струма). Без лечения зоб может начать сдавливать пищевод и трахею, затрудняя при этом глотание и дыхание.

Причины базедовой болезни

Базедова болезнь — аутоиммунное заболевание. Это значит, что иммунная система человека по ошибке начинает вырабатывать антитела, действующие против его собственного организма.

Учёные доказали, что основная причина базедовой болезни — генетическая предрасположенность. Так, примерно у 30% людей с таким диагнозом есть родственники с диффузным токсическим зобом или тиреоидитом Хашимото Тиреоидит ХашимотоЗаболевание, при котором иммунная система разрушает здоровые клетки щитовидной железы, по ошибке принимая их за патогены. При этом орган воспаляется и не может полноценно функционировать.. Кроме того, если базедова болезнь есть у одного из близнецов, то с вероятностью 80% она окажется и у второго.

Другие исследователи убеждены, что генетический фактор — лишь один из многих спусковых крючков базедовой болезни. Среди других причин они называют избыток йода в организме, стресс, курение. Есть мнение, что вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ангина, острый и хронический тонзиллит, туберкулёз), беременность, перегревание организма также способствуют развитию болезни, однако пока это остаётся недоказанным.

Также обнаруживается взаимосвязь между базедовой болезнью и сахарным диабетом 1-го типа, рассеянным склерозом. Вероятнее всего, у этих заболеваний сходные механизмы развития.

Виды и стадии базедовой болезни

В медицине есть несколько классификаций базедовой болезни — в зависимости от размеров зоба и степени выраженности клинических проявлений.

На практике часто используется классификация, разработанная советским хирургом-эндокринологом профессором Олегом Владимировичем Николаевым в 1955 году.

Степени диффузного токсического зоба по О. В. Николаеву:

• 0-я: щитовидная железа незаметна и не прощупывается;
• 1-я: железа незаметна, но пальпаторно (то есть на ощупь) можно обнаружить её увеличенный перешеек;
• 2-я: железа заметна во время глотания, пальпаторно определяются её увеличенные боковые доли;
• 3-я: железа заметна, шея выглядит «толстой»;
• 4-я: большой зоб;
• 5-я: огромный зоб, который сдавливает пищевод и трахею.

В 2001 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) приняла упрощённую классификацию зоба.

Степени диффузного токсического зоба, согласно ВОЗ:

• 0-я: зоба нет. Размер каждой доли щитовидной железы не больше верхней фаланги большого пальца руки пациента;
• 1-я: зоб прощупывается, но не виден при нормальном положении шеи;
• 2-я: зоб виден при нормальном положении шеи.

Также выделяют три степени базедовой болезни — в зависимости от выраженности тиреотоксикоза (избыточного количества гормонов щитовидной железы).

Степени тиреотоксикоза по выраженности клинических проявлений:

• субклинический — устанавливается в основном на данных гормональных исследований (уровень гормона ТТГ будет понижен при нормальной концентрации гормонов Т3 и Т4);
• манифестный — присутствуют и симптомы заболевания, и характерные гормональные сдвиги (сниженный ТТГ при повышенных уровнях Т3 и Т4);
• осложнённый — возникают тяжёлые осложнения: фибрилляция предсердий,сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, надпочечниковая недостаточность, токсический гепатит, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз, кахексия (крайнее истощение) и др.

Симптомы базедовой болезни

Примерно у половины пациентов, страдающих базедовой болезнью, появляются три ключевых симптома, которые в медицине называют мерзебургской, или базедовой, триадой: зоб, тахикардия — частый пульс, экзофтальм — выпячивание глазного яблока.

Симптомы базедовой болезни именуют мерзебургской триадой по названию городка Мерзебурга в Германии, где жил и работал К. А. фон Базедов.

Зоб — увеличение щитовидной железы, видимое невооружённым глазом

Тахикардия — учащённое сердцебиение, обусловленное избытком тиреоидных гормонов

Экзофтальм (пучеглазие) — патологическое выпячивание глазного яблока

Симптомы базедовой болезни со стороны нервной системы:

• симптом Мари — тремор (дрожание) пальцев вытянутых рук;
• симптом «телеграфного столба» — тремор всего тела;
• нарушение сна;
• раздражительность, плаксивость.

Симптомы базедовой болезни со стороны сердечно-сосудистой системы:

• тахикардия — учащённое сердцебиение;
• большая разница между систолическим (верхним) и диастолическим (нижним) давлением (то есть увеличение пульсового давления);
• при тяжёлом течении заболевания — мерцательная аритмия (хаотичное сокращение сердечной мышцы, при котором сердце перекачивает кровь недостаточно эффективно).

Симптомы базедовой болезни со стороны пищеварительной системы:

• постоянное чувство голода;
• беспричинная потеря веса;
• метеоризм, диарея.

Симптомы базедовой болезни со стороны репродуктивной системы:

• нарушение менструального цикла;
• снижение потенции.

Симптомы базедовой болезни со стороны кожи:

• непереносимость тепла;
• повышенная потливость;
• утолщение кожи, сглаживание микрорельефа;
• сильный кожный зуд;
• ломкость ногтей;
• выпадение волос;
• горячая, бархатистая на ощупь кожа

Глазные симптомы, сопровождающие тиреотоксикоз:

• симптом Грефе — отставание верхнего века от радужной оболочки при взгляде вниз;
• симптом Кохера — отставание верхнего века от радужной оболочки при взгляде вверх;
• симптом Дальримпля — широкое раскрытие глазных щелей;
• симптом Штельвага — редкое мигание век в сочетании с широким раскрытием глазных щелей;
• светобоязнь;
• ощущение песка, жжения и давления в глазах;
• диплопия — двоение изображения.

Осложнения базедовой болезни

У 40–50% пациентов развивается эндокринная офтальмопатия — хроническое прогрессирующее заболевание глаз.

Без лечения эндокринная офтальмопатия может привести к косоглазию и необратимому снижению зрения, вплоть до полной слепоты.

Ещё одно осложнение базедовой болезни — претибиальная микседема. Выглядит она как отёк, покраснение и шелушение кожи в нижней части голени спереди.

Претибиальная микседема. Автор: Herbert L. Fred, MD and Hendrik A. van Dijk, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

Наиболее грозным осложнением базедовой болезни считается тиреотоксический криз. Такое состояние развивается внезапно и стремительно и может привести к сердечной недостаточности, отёку лёгких, сосудистому коллапсу Сосудистый коллапсОпасное для жизни состояние, при котором резко сокращается объём циркулирующей крови, органы и ткани перестают получать кислород..

Основные симптомы тиреотоксического криза:

• повышение температуры до 38–41 °C;
• тахикардия (пульс более 130 ударов в минуту);
• нарушение сердечного ритма;
• повышенное потоотделение;
• обезвоживание;
• спутанность сознания;
• судороги;
• кома;
• сердечная и печёночная недостаточность;
• психоз.

К какому врачу обращаться при симптомах базедовой болезни

Как правило, заболевания щитовидной железы долго развиваются бессимптомно, поэтому люди не обращаются к врачу на ранних стадиях. Чтобы понять, что с органом что-то не так, потребуется консультация специалиста, а также лабораторные и инструментальные обследования. В некоторых случаях исследуют ткани щитовидной железы, для этого проводят тонкоигольную биопсию.

Диагностикой и лечением заболеваний щитовидной железы занимается эндокринолог.

На приёме врач соберёт историю болезни, оценит состояние кожи, волос и ногтей пациента, обратит внимание на то, есть ли у него тремор рук или всего тела, а также проведёт офтальмологический осмотр — определит, есть ли у пациента экзофтальм (выпячивание глазного яблока).

Кроме того, на приёме специалист измерит рост и вес, пульс и артериальное давление, а также пальпирует (прощупает) щитовидную железу.

Лабораторная диагностика

При подозрении на базедову болезнь врач назначит пациенту общий и биохимический анализы крови (они помогут оценить состояние здоровья, выявить воспалительные процессы и нарушения работы внутренних органов), а также прицельные анализы на гормоны щитовидной железы и гипофиза — T3, T4 и ТТГ.

Обнаружить аутоиммунное поражение щитовидной железы помогают анализы крови на антитела к рецепторам тиреотропного гормона (рТТГ).

Также могут потребоваться дополнительные анализы на антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ) и тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО) — белкам, которые содержатся исключительно в клетках щитовидной железы и высвобождаются при её разрушении.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика включает в себя несколько важных исследований. Всем пациентам с подозрением на диффузный токсический зоб назначают УЗИ щитовидной железы. Оно помогает оценить размеры и структуру органа, выявить узлы, определить их форму. Понять особенности кровоснабжения щитовидной железы при УЗИ позволяет цветное доплеровское картирование. При базедовой болезни кровоток в органе будет усилен.

УЗИ щитовидной железы

Сцинтиграфия щитовидной железы — более сложная манипуляция, чем УЗИ. Пациенту вводится небольшое количество изотопа технеция, который поступает в ткани щитовидной железы. С помощью специального сканера (гамма-камеры) врач оценивает распределение вещества по железе — это позволяет по ряду признаков дифференцировать доброкачественные и потенциально злокачественные образования.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) помогают понять расположение зоба, выявить смещение или сдавление трахеи и пищевода.

Лечение базедовой болезни

Есть три метода лечения базедовой болезни — консервативный, хирургический и терапия радиоактивным йодом. Независимо от выбора метода, первым шагом всегда становится назначение тиреостатиков. Они блокируют процесс синтеза гормонов, уменьшая их концентрацию в крови. Это необходимо, чтобы ослабить проявления тиреотоксикоза, в том числе дрожание рук и учащённое сердцебиение.

Пока уровень гормонов щитовидной железы не придёт в норму, пациенту следует отказаться от курения, ограничить физическую нагрузку и не принимать йодосодержащие препараты.

Если после лечения тиреостатическими препаратами у пациента произошёл рецидив базедовой болезни или если человеку такие лекарства противопоказаны, врач может назначить радиойодтерапию.

Радиоактивный йод — это вещество, которое накапливается в клетках щитовидной железы и разрушает их, по сути выполняя задачу хирурга.

Противопоказания к терапии радиоактивным йодом — беременность и лактация (вскармливание ребёнка грудным молоком).

В некоторых случаях пациентам с диффузным токсическим зобом может потребоваться хирургическое лечение: удаление щитовидной железы — тиреоидэктомия.

Основные показания к тиреоидэктомии:

• неэффективность медикаментозной терапии;
• рецидив тиреотоксикоза после курса лечения тиреостатиками;
• большой объём щитовидной железы;
• противопоказания к тиреостатикам или препаратам на основе радиоактивного йода.

После операции по удалению щитовидной железы пациенту нужно будет пожизненно принимать лекарственные препараты — синтетические аналоги тиреоидных гормонов.

Прогноз базедовой болезни

Если диагноз «диффузный токсический зоб» был поставлен своевременно и пациент начал лечение, прогноз благоприятный — в большинстве случаев гормональный фон налаживается и признаки болезни исчезают.

Если затягивать с визитом к эндокринологу и долгое время игнорировать симптомы базедовой болезни, могут развиться осложнения, вплоть до инвалидизации и летального исхода.

Профилактика базедовой болезни

Специфической профилактики заболеваний щитовидной железы не разработано.

Чтобы снизить риск развития базедовой болезни, необходимо контролировать уровень йода, который поступает в организм, а также по возможности избегать стрессов (в медицине есть примеры стремительного развития тиреотоксикоза после тяжёлых потрясений).

Источники

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению тиреотоксикоза с диффузным зобом (болезнь Грейвса), узловым/многоузловым зобом / Общественная организация «Российская ассоциация эндокринологов». 2021.
2. Эндокринная офтальмопатия при аутоиммунной патологии щитовидной железы у взрослых : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2017.
3. Абдулхабирова Ф. М., Безлепкина О. Б., Бровин Д. Н. и др. Заболевания и состояния, связанные с дефицитом йода : клинические рекомендации // Проблемы эндокринологии. 2021. № 67(3). С. 10–25.
4. Prakash R. T., Ramachandran A., Savalgi G. B., et al. Variations in the anatomy of the thyroid gland: clinical implications of a cadaver study // Anat Sci Int. 2012. Vol. 87(1). P. 45–49. doi:10.1007/s12565-011-0115-9
5. Ross D. S., Burch H. B., Cooper D. S., et al. 2016. American thyroid association guidelines for diagnosis and management of hyperthyroidism and other causes of thyrotoxicosis // Thyroid. 2016. Vol. 26(10). P. 1343–1421. doi:10.1089/thy.2016.0229