Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа состояний, при которых двигательное и (реже) когнитивное развитие человека нарушаются из-за раннего повреждения нейронов головного мозга. Человеку с таким диагнозом трудно контролировать свои движения, сохранять равновесие, говорить, глотать. Заболевание обычно развивается ещё в утробе или вскоре после рождения.

Детский церебральный паралич — самое распространённое в мире нарушение физического развития у детей. В России, по данным Минздрава, такой диагноз установлен у 2–3 детей в возрасте до 17 лет из 1 000. Чем раньше родился ребёнок и чем меньше его вес, тем выше риск развития ДЦП. Особенно это касается детей, рождённых раньше 28-й недели или с весом меньше 1,5 кг.

В мире с ДЦП живут около 17 млн человек, в России с ним рождаются примерно 2–3 ребёнка из 1 000.

Повреждения головного мозга, приводящие к церебральному параличу, могут возникнуть по разным причинам — от перенесённой во время вынашивания ребёнка инфекции до осложнённых родов.

Церебральный паралич проявляется по-разному, не все люди с таким диагнозом имеют характерные внешние признаки вроде деформированных рук и ног, иногда болезнь может быть едва заметной: внешне человека с диагнозом «церебральный паралич» не отличить от здорового.

ДЦП — это диагноз на всю жизнь, заболевшие регулярно наблюдаются у врачей разных специальностей, принимают препараты для снятия симптомов, занимаются со специалистами по физической реабилитации, но не могут вылечиться полностью.

Виды и формы детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич может быть врождённым (в этом случае ребёнок уже рождается с болезнью) и приобретённым, когда нейроны головного мозга повреждаются после рождения, например из-за черепно-мозговой травмы.

Разработана система оценки тяжести церебрального паралича, в соответствии с которой выделяют пять уровней заболевания. В основе классификации — возможность пациентов с церебральным параличом сидеть и ходить, а также необходимость использовать при этом вспомогательные приспособления.

Уровни ДЦП по изменению двигательных функций:

• 1 — ходьба без ограничений;
• 2 — ходьба с ограничениями. Например, ребёнку сложно ходить по неровным поверхностям;
• 3 — ходьба с помощью вспомогательных средств передвижения, например костылей, или самостоятельное передвижение на коляске с помощью рук;
• 4 — ребёнок сидит с опорой, может передвигаться в ходунках или управлять автоматической коляской;
• 5 — ребёнок обездвижен, не может самостоятельно поменять позу.

Разновидности ДЦП по поражённым частям тела:

• моноплегия — полная потеря подвижности в одной руке или ноге;
• гемиплегия — потеря подвижности в ноге и руке с одной стороны тела (в некоторых случаях наблюдается паралич мышц лица и языка);
• диплегия — потеря подвижности двух рук;
• параплегия — потеря подвижности половины тела, выше или ниже пояса;
• квадриплегия — потеря подвижности обеих рук и ног.

Поражённые части тела при разных видах церебрального паралича

В 1973 году в России была принята рабочая классификация детского церебрального паралича, предложенная советским врачом-неврологом К. А. Семёновой, которая используется и сейчас. Согласно этой системе, выделяют пять форм ДЦП.

Виды детского церебрального паралича по К. А. Семёновой:

• двойная гемиплегия — равномерный спазм мышц конечностей или преобладание нарушений в руках;
• спастическая диплегия — преимущественное поражение мышц ног;
• гемипаретическая форма — одностороннее поражение руки и ноги;
• гиперкинетическая форма — возникновение непроизвольных движений в конечностях;
• атонически-астатическая форма — равномерное снижение тонуса мышц всего тела.

Определённое распространение получила классификация церебрального паралича Л. О. Бадаляна, предложенная в 1988 году.

Шесть форм ДЦП по Л. О. Бадаляну:

• спастический церебральный паралич — форма болезни, при которой мышцы неэластичные, жёсткие и слабые. Это самый распространённый тип детского церебрального паралича. У человека возникают скованные, немного судорожные движения при попытке пошевелить конечностями;
• дистонический церебральный паралич — расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. У людей с такой формой болезни движения медленные, как будто заторможенные. Дистонический церебральный паралич может поражать обе стороны тела или вызывать непроизвольные движения только в одной области, например в пальцах правой руки;
• гиперкинетический церебральный паралич — форма болезни, которая сопровождается поражением отделов головного мозга, отвечающих за мышечный тонус. В результате человек совершает неконтролируемые однотипные движения — гиперкинезы;
• атаксический церебральный паралич — вид болезни, который характеризуется плохой координацией движений, слабостью мышц, проблемами с контролем движений, особенно при ходьбе, а также интеллектуальными нарушениями различной степени тяжести;
• атонически-астатический церебральный паралич — разновидность заболевания, отличающаяся характерными нарушениями координации движений и психо-эмоциональными расстройствами. Болезнь поражает мозжечок и лобные доли головного мозга;
• смешанные формы — такие формы ДЦП, при которых наблюдается хаотичное повышение и ослабление мышечного тонуса при смене положения тела, иногда в сочетании с движениями, которые человек не может контролировать (размахивание руками, червеобразные движения пальцев, открывание рта).

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) церебральный паралич обозначается кодом G80.0 («Спастический церебральный паралич») и включает несколько видов.

Виды церебрального паралича по МКБ-10:

• G80.1 — спастическая диплегия;
• G80.2 — детская гемиплегия;
• G80.3 — дискинетический церебральный паралич;
• G80.4 — атаксический церебральный паралич;
• G80.8 — другой вид церебрального паралича;
• G80.9 — церебральный паралич неуточнённый.

Симптомы детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич преимущественно влияет на физическое развитие ребёнка. Иногда болезнь приводит и к задержке интеллектуального развития, поэтому у ребёнка с церебральным параличом могут возникнуть проблемы с обучением.

Симптомы церебрального паралича сильно зависят от тяжести болезни. Как правило, они появляются не сразу после родов — видимые признаки можно заметить в первые 2 года жизни. Так, часто ребёнок отстаёт в физическом развитии: например, не начинает сидеть до 8 месяцев или ходить к полутора годам или развивается как следует, но со временем утрачивает приобретённые навыки — например, может неожиданно разучиться вставать у опоры или теряет равновесие в положении сидя, хотя раньше держался ровно.

До 80% людей с детским церебральным параличом страдают от спастичности мышц — их непроизвольных сокращений и повышенного тонуса. Из-за этого возникает боль, а ноги, руки или всё тело постоянно напряжены, что мешает полноценно двигаться. Если не убирать спастику, мышцы атрофируются, движения в суставах будут сильно ограничены, кости могут деформироваться.

Другие симптомы церебрального паралича:

• судороги;
• неспособность сконцентрироваться на движении предмета, например погремушки;
• суетливые, резкие, неуклюжие движения;
• трудности при ходьбе, например ходьба на цыпочках;
• раздражительность, частый плач;
• вялость;
• непроизвольные, неконтролируемые движения;
• трудности с глотанием;
• нарушения или задержка речи;
• снижение зрения, слуха;
• умственная отсталость;
• неспособность к обучению.

В зависимости от тяжести церебрального паралича, у некоторых людей могут наблюдаться все признаки, а у других — только один или два. Как правило, подобные состояния не прогрессируют, но и не проходят в течение жизни.

Более чем у половины людей с церебральным параличом нет интеллектуальных нарушений, хотя иногда оценить это непросто. Например, даже если человек с ДЦП смотрит в одну точку и не может говорить, иногда он просто неспособен ответить так, как отвечают типично развивающиеся люди, но мыслит и оценивает действительность полноценно.

Причины детского церебрального паралича

Причина церебрального паралича ― повреждение головного мозга, к которому могут привести разные факторы, среди которых наследственная предрасположенность, черепно-мозговая травма у младенца, тяжёлые метаболические нарушения, например желтуха новорождённых, инфекции у матери или ребёнка, родовые травмы, в том числе агрессивное родовспоможение с применением акушерских щипцов или вакуум-экстракторов.

Однако родовые травмы вызывают церебральный паралич сравнительно редко. Самый часто встречающийся фактор риска — недоношенность: чем раньше родился ребёнок и чем меньше его вес, тем выше риск. Особенно это касается детей, рождённых раньше 28‑й недели или с весом меньше 1,5 кг.

Роль генетики при церебральном параличе не совсем ясна. Учёные обнаружили несколько генетических аномалий, которые могут по отдельности или вместе способствовать развитию болезни, но точный механизм молекулярно-генетических нарушений при церебральном параличе так и не установлен. Известно, что некоторые мутации передаются по наследству от родителей, другие возникают de novo, то есть спонтанно во время внутриутробного развития или после рождения.

Факторы риска детского церебрального паралича

В большинстве случаев единой причины ДЦП нет. Как правило, в возникновении болезни задействован комплекс факторов, которые условно можно разделить на три группы: внутриутробные, интранатальные и постнатальные.

Внутриутробные, или пренатальные, факторы риска церебрального паралича:

• недоношенность;
• экстремально низкий вес при рождении (до 1,5 кг);
• многоплодная беременность;
• тяжёлая преэклампсия;
• TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная и герпетическая инфекция), а также сифилис, гонорея, ВИЧ, гепатит.

К пренатальным факторам относятся кровотечения, приём матерью во время беременности лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие. Таким эффектом обладают некоторые антибиотики, антидепрессанты и гормональные, противоопухолевые, противомикробные препараты.

Кроме того, у ребёнка могут быть врождённые аномалии формирования центральной нервной системы — некоторые области головного мозга больше или меньше нормы или имеют необычный контур. В некоторых случаях в головном мозге накапливается избыток спинномозговой жидкости.

Интранатальные факторы риска появляются в процессе родов и включают наиболее распространённые акушерские осложнения — гипоксию плода (нехватку кислорода), обвитие пуповиной, затяжные роды, длительный безводный период, родовую травму, наложение акушерских щипцов.

Постнатальные факторы риска возникают в первые 2 года жизни и включают тяжёлые инфекции, которые приводят к энцефалиту или менингиту, искусственную вентиляцию лёгких после рождения, эпилептические приступы, тяжёлую желтуху, черепно-мозговую травму.

Развитие детского церебрального паралича

В основе формирования детского церебрального паралича лежит сложный процесс поражения мозга, который влечёт за собой многообразие клинических проявлений.

У трети детей с таким диагнозом выявляются врождённые аномалии развития мозга:

• микрогирия — состояние, характеризующееся малым размером извилин мозга при их увеличенном числе;
• пахигирия — в коре больших полушарий головного мозга определяются аномальные широкие и плоские извилины;
• гетеротопии — атипичная локализация тканей или структур;
• недоразвитие отделов мозга.

Из-за таких нарушений развития ЦНС или других повреждений страдает кровообращение головного мозга, его ткани недополучают питания и кислорода и со временем отмирают (атрофируются). Это проявляется гибелью мозговых нейронов и их заменой на нефункциональную рубцовую ткань, атрофией коры больших полушарий, формированием кистозных полостей в тканях мозга, отложением солей в структурах черепа. По мере отмирания клеток определённых областей головного мозга появляются двигательные, речевые, моторные и другие нарушения.

Осложнения детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич осложняется формированием ортопедических деформаций в виде подвывихов и вывихов тазобедренного, коленного, голеностопного, локтевого, лучезапястного сустава, деформацией стоп и позвоночника. Однако могут быть и другие осложнения.

Возможные осложнения церебрального паралича:

• спастичность и ригидность мышц — со временем поражённые мышцы могут стать жёсткими, или спастичными, возникает гипертонус, человек буквально не может разогнуть руку или повернуть шею. Это не даёт ему совершать даже простые движения, например брать в руку стакан, приводит к проблемам с координацией и провоцирует боль в поражённых мышцах;
• атрофия, или истончение, мышечной ткани сопровождается снижением мышечного тонуса, что проявляется невозможностью поднять руку или удерживать в ней, например, расчёску. На ноге, руке или другом участке тела может даже появиться характерный «провал» из-за разрушения мышцы;
• когнитивные нарушения: проблемы с памятью, вниманием, интеллектуальными и речевыми функциями, умственная отсталость;аспирационная пневмония — из-за склонности пациентов с ДЦП часто давиться пищей или напитками их мельчайшие частицы могут попасть в трахею, ведущую в лёгкие. В этом случае кусочки инородных веществ застревают в лёгких, вокруг них формируются очаги воспаления, развивается инфекция;
• пролежни — длительное сидение или лежание без возможности корректировать положение или размять мышцы приводит к чрезмерному давлению на некоторые участки тела. Кровообращение в них нарушается, ткани отмирают. В итоге на коже появляются раны, которые могут загноиться;
• мочеполовые инфекции — процесс мочеиспускания регулируется головным мозгом, если функция нейронов нарушается, может возникнуть задержка мочи. Из-за скопления бактерий в мочевом пузыре может развиться инфекционное заболевание;
• запор — отсутствие движений в сочетании с потерей контроля над мышцами, контролирующими дефекацию, может способствовать задержке каловых масс и развитию запора.

К какому врачу обращаться при детском церебральном параличе

При подозрении на ДЦП у ребёнка родителям следует рассказать о своих опасениях врачу-педиатру. Кроме того, заметить отклонения может детский невролог, ортопед, логопед, дефектолог или психолог. Церебральный паралич обычно выявляется в первые 2 года после рождения.

Ранняя диагностика церебрального паралича исключительно важна для выбора дальнейшей тактики лечения и построения реабилитационной работы.

Лабораторная диагностика детского церебрального паралича

Анализов, подтверждающих детский церебральный паралич у ребёнка, не существует. Однако биохимические исследования крови помогают врачу оценить общее состояние здоровья и выявить нарушения в работе внутренних органов, которые могут возникнуть на фоне болезни.

Чтобы исключить наследственные патологии центральной нервной системы, которые могут проявляться похожими симптомами, например болезнь Тея — Сакса, проводят генетическое тестирование.

Инструментальная диагностика детского церебрального паралича

Аномалии формирования структур головного мозга выявляют с помощью плановой нейросонографии — ультразвукового исследования головного мозга, которое проводится у детей до полутора лет.

Также проводят электроэнцефалографию, чтобы определить признаки эпилепсии, и электронейромиографию — это метод диагностики, при котором регистрируют электрическую активность мышц в покое и во время сокращений.

Подтвердить диагноз позволяют визуализирующие исследования, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение детского церебрального паралича

Церебральный паралич — это неизлечимое заболевание. Из мозга невозможно безопасно удалить повреждённые нервные клетки и заменить их здоровыми. Всё, что делают врачи, направлено на то, чтобы болезнь не прогрессировала. Хотя в некоторых случаях при правильно подобранном лечении и реабилитации удаётся добиться значительного улучшения состояния человека.

Консервативное лечение детского церебрального паралича

Лекарственные препараты используются в качестве симптоматического лечения, они помогают облегчить боль, снять мышечные спазмы, наладить работу пищеварительной системы.

Лекарства, используемые при церебральном параличе:

• противоэпилептические препараты — у некоторых людей с ДЦП из-за повреждения головного мозга возникают повторяющиеся судороги, такие лекарства помогают в профилактике подобных приступов;
• миорелаксанты — расслабляют мышцы и снимают спастичность, которая мешает движению;
• слабительные средства — применяются для устранения запоров у пациентов с ДЦП;
• антидепрессанты — для избавления от хронической боли.

Расслабить зажатые мышцы при ДЦП помогают инъекции препаратов ботулотоксина

Многим людям с церебральным параличом также назначают специальные корсеты или бандажи — жёсткие фиксирующие устройства, которые удерживают части тела в правильном положении и предотвращают дальнейшую деформацию костей, а также мышечные спазмы и атрофию мышц. Для передвижения часто требуются трость, ходунки или инвалидная коляска.

К альтернативным методам лечения церебрального паралича относят иглорефлексотерапию, мануальную терапию, остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, однако достоверной оценки эффективности и безопасности данных методик до сих пор нет.

Хирургическое лечение детского церебрального паралича

Некоторые осложнения церебрального паралича требуют хирургического лечения. К таким осложнениям относятся тяжёлые мышечные спазмы, абсцесс или кишечная непроходимость из-за сильного запора. Операция на головном мозге применяется для лечения эпилептических приступов, которые не проходят на фоне лекарственной терапии.

Уменьшить тонус мышц и расслабить их позволяет операция — селективная дорсальная ризотомия. Она доступна бесплатно в рамках обязательного медицинского страхования детям от 2 до 9 лет со вторым или третьим уровнем церебрального паралича. В ходе операции хирург делает небольшой разрез в области поясничной части позвоночника и пересекает нервные волокна корешков спинного мозга, которые отвечают за гипертонус. После такой операции многим пациентам становится легче передвигаться, проще контролировать движения рук и ног.

Детям с выраженной деформацией позвоночного столба врач может рекомендовать операцию, в ходе которой соединяют два или более позвонка, устраняют их подвижность или смещение относительно друг друга. Для этого используют металлические пластины, винты и стержни, чтобы соединить позвонки вместе для сращения.

Медицинская реабилитация при детском церебральном параличе

Медицинская реабилитация пациентов с ДЦП может включать работу с эрготерапевтом, который учит навыкам самообслуживания, физическим терапевтом — с ним человек осваивает доступные ему движения. Занятия с логопедом могут улучшить способность говорить или общаться с помощью языка жестов. Также это облегчает приём пищи: человеку становится легче пережёвывать и проглатывать еду. Зачастую такие занятия помогают улучшить качество жизни человека и добиться большей самостоятельности.

Эрготерапия (в буквальном переводе «трудотерапия») помогает человеку с ДЦП разработать мышцы и суставы

Для общения люди с церебральным параличом могут использовать коммуникативные доски и специальные компьютерные программы

Кроме того, специалисты по медицинской реабилитации обучают людей с церебральным параличом обращаться с разнообразными устройствами, облегчающими быт и коммуникацию. Например, существуют специальные программы на планшете или компьютере, в которых человек набирает текст удобным способом — печатает, выбирает картинки на экране или нажимает только одну кнопку — и этот сигнал преобразуется в голосовое сообщение, понятное окружающим.

Прогноз и профилактика детского церебрального паралича

Продолжительность жизни человека с церебральным параличом зависит от тяжести его состояния. Например, люди с лёгкой формой болезни могут прожить до глубокой старости и испытывать лишь небольшие ограничения, вроде невозможности заниматься определёнными видами спорта. При этом они ходят на работу, заводят семью и рожают здоровых детей. У людей с ДЦП нет повышенного риска выкидыша или рождения недоношенного ребёнка.

Люди с тяжёлой формой ДЦП часто лишены возможности вести активную социальную жизнь, потому что с детства полностью зависят от помощи родителей или сиделок, а также подвергаются высокому риску осложнений, которые могут стать летальными.

Многие барьеры, которые мешают человеку с церебральным параличом жить привычной для большинства здоровых людей жизнью и быть продуктивным членом общества, связаны не с ограничениями по здоровью, а с внешними причинами, например отсутствием пандусов или оборудованных туалетов. Однако постепенно ситуация меняется и во многих городах России люди с инвалидностью могут полноценно участвовать в социальной жизни: учиться в школе, ходить в офис, посещать кинотеатры, ходить в бассейн.

Источники

1. Детский церебральный паралич и эпилепсия. Современные подходы к лечению. Методические рекомендации № 27. М., 2016.
2. Hallman-Cooper J. L., Gossman W. Cerebral palsy // StatPearls. 2020.
3. Smilga A. S., Garfinkle J., Ng P., et al. Neonatal infection in children with cerebral palsy: a registry-based cohort study // Pediatr Neurol. 2018. Vol. 80. P. 77–83. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2017.11.006